Título

Amiloidose Renal secundaria a Doença de Still no Adulto

Fundamentação/Introdução

A amilóide é uma substância de natureza proteica que se deposita no espaço extracelular de vários tecidos. A amiloidose é a doença resultante da presença destes depósito.
A amiloidose AA, também designada como amiloidose secundária ou reativa, é uma rara, mas grave, complicação das doenças inflamatórias crônicas e infecções crônicas, ocorrendo no contexto de inflamação prolongada. A coloração da gordura abdominal pelo vermelho do Congo tem uma sensibilidade de aproximadamente 75% para o diagnóstico.
O rim é o órgão mais afetado pela amiloidose AA. A deposição contínua de amilóide resulta em proteinúria e perda progressiva da função renal. A síndrome nefrótica e/ou insuficiência renal ocorrem na apresentação de até 91% dos doentes com amiloidose AA.

Objetivos

Relatar um caso de Amiloidose Renal secundaria a Doença de Still no Adulto.

Delineamento e Métodos

Estudo observacional, utilizada anamnese com o paciente e análise de prontuário.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

E.C.P, 49 anos, feminina, Previamente diagnosticada há 17 anos com doença de Still do Adulto. Refere que há duas semana iniciou quadro de mal estar, prostração, cefaleia e temperatura axilar de 38,2 graus, procurou auxílio médico, onde foram solicitados exames laboratoriais que mostraram alteração no exame de urina, com três cruzes de proteína, sete hemácias por campo, 35 leucócitos e uma proteinúria de 24 horas com 7,2g e edema de membros inferiores. Ureia 30, creatinina 0,98, VHS 100 e PCR 59. Permaneceu internada para investigação, sem mais achados no exame físico e complementar com a persistência da elevação da proteinúria foi aventado a possibilidade de biopsia.
O resultado da biopsia mostrou glomeruloesclerose nodular com pesquisa para amiloidose pelo vermelho do congo positiva. Com a positividade para Amiloidose pediu-se os marcadores para demostrar o tipo da afecção. Os resultados vieram negativo para Beta Amiloide e amiloide A, para Amiloide P. Assim tendo em vista o diagnostico prévio de doença de still e com aparecimento de perda da função renal, a hipótese maior para diagnostico foi de amiloidose secundaria a doença de still.
O tratamento instituído para a paciente foi infliximab, obtendo boa resposta e diminuição dos sintomas e da proteinúria. A mesma permanece ainda em acompanhamento e estável, sem recidiva dos sintomas iniciais.

Conclusões/Considerações Finais

Apesar de não ser um acometimento muito comum, devemos sempre aventar o diagnóstico de amiloidose frente um paciente com uma patologia inflamatória crônica que evolui subitamente para perda da função renal.

Palavras-chave

Amiloidose renal ; doença de still adulto; Amiloidose Secundária

Área

Clínica Médica