Título

Angiopatia Amilóide Cerebral

Fundamentação/Introdução

A angiopatia amiloide cerebral (AAC) é uma desordem rara caracterizada por depósito de material amiloide em artérias e arteríolas no Sistema Nervoso Central, geralmente acima dos 55 anos. O diagnóstico é feito por exames de imagem - Tomografia Computadorizada (TC) ou Ressonância Nuclear Magnética (RNM) apresentando lesões hemorrágicas diversas e em vários estágios de evolução (lobos parietal e occiptal) e clínica compatível. O tratamento atual é baseado no uso de corticóide e outros imunossupressores.

Objetivos

Relatar um caso de angiopatia amiloide cerebral.

Delineamento e Métodos

Avaliação de Prontuário Médico.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Homem, 77 anos, casado, agricultor, hipertenso, chega ao Pronto-Socorro com rebaixamento do nível de consciência, Glasgow 11 (O3/V3/M5), pupilas foto-reagentes, saturação ao ar ambiente: 94%. Exames laboratoriais sem alterações. Eletrocardiograma e radiografia de tórax sem alterações relevantes. RNM de crânio: Múltiplas lesões hemorrágicas intraparenquimatosas em fases diferentes de resolução sugestivo de AAC, em lobos parietal e occiptal bilateralmente. Coletado LCR: hiperproteinorraquia, sem outras alterações. Hemocultura e urocultura negativas. A hipótese diagnóstica levantada foi de AAC provável segundo critérios de Boston, tendo como diferencial acidente vascular encefálico, tumores, vasculites e trombofilias. Prescrito Solumedrol 1g EV por três dias associado à ciclofosfamida 1g mensal. Durante o acompanhamento, o paciente evoluiu com Glasgow 13 (O4/V4/M5), mini exame do estado mental de 1 (registros), TC de crânio de controle: reabsorção das áreas hemorrágicas em relação ao primeiro exame.

Conclusões/Considerações Finais

A AAC apresenta-se habitualmente com hemorragias cerebrais em pacientes normotensos. Os exames de imagem mostram múltiplas lesões hemorrágicas em diferentes estágios de evolução, raramente sem hemorragias ativas. Há predileção pelo sexo masculino, acima dos 55 anos. Artigos relacionam a associação entre AAC e demências como o Alzheimer. Há resposta ao tratamento com imunossupressor em cerca de 30% dos casos. Serviços de referência utilizam corticóides em doses imunossupressoras associados à ciclofosfamida. A manutenção posterior é feita com prednisona 1mg/kg com desmame. Os imunossupressores mais utilizados são azatioprina e metotrexato. Muitos pacientes persistem com a demência apesar do tratamento. Portanto trata-se de uma condição rara do SNC, lembrada em casos de demência rapidamente progressiva associada a sinais sistêmicos como emagrecimento, principalmente em pacientes idosos.

Palavras-chave

Angiopatia Amilóide, Hemorragia Cerebral