Título

Osteomalácia Oncogênica: caso de neoplasia benigna mesenquimal fosfatúrica em um homem de 40 anos.

Fundamentação/Introdução

A Ostemalácia Oncongênica é uma rara síndrome paraneoplásica decorrente da secreção do fator de crescimento de fibroblastos 23 (FGF-23), gerando hiperfosfatúria, desordem no metabolismo ósseo e o desenvolvimento de sequelas graves nos pacientes acometidos.

Objetivos

Trazer maior visibilidade a esta síndrome paraneoplásica, visando facilitar seu diagnóstico, antes da evolução para comprometimento funcional grave e potencialmente irreversível.

Delineamento e Métodos

Estudo descritivo, baseado no relato de caso de um paciente de 40 anos que realizou investigação diagnóstica para quadro de fraqueza muscular e deformidades ósseas.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Homem de 40 anos, há quatro anos com fraqueza muscular progressiva, dores articulares difusas e surgimento de deformidades ósseas, além de marcante perda de estatura. Investigado pelo serviço de Neurologia de outro hospital, trazia eletroneuromiografia, ressonância magnética de encéfalo e biópsia muscular normais. Exames de imagem demonstravam osteopenia acentuada. Em nossa instituição, o estudo bioquímico demonstrou hipofosfatemia com reduzida taxa de reabsorção tubular de fosfato, configurando hiperfosfatúria. Tomografia Computadorizada por emissão de pósitrons e Cintilografia com Octreotide mostraram lesão hipermetabólica com atividade de receptores de somatostatina em região inguinal esquerda. Paciente realizou a exérese cirúrgica da lesão cuja análise anatomopatológica demonstrou ser um tumor mesenquimal fosfatúrico benigno. No 9º dia de pós-operatório, paciente apresentou normalização da fosfatemia que se manteve até seu retorno ambulatorial três semanas após o procedimento. Apesar da resolução do quadro paraneoplásico hiperfosfatúrico, o paciente mantinha comprometimento grave da mobilidade.

Conclusões/Considerações Finais

A Osteomalácia Oncogênica é uma síndrome paraneoplásica cujo diagnóstico é difícil e frequentemente estabelecido quando já existe grave comprometimento físico do paciente. Como no caso relatado, os quatro anos de evolução até seu tratamento definitivo geraram sequelas importantes. A ressecção tumoral e a normalização dos níveis de fósforo séricos foram o passo inicial em um processo de recuperação que pode ser bastante limitado. Deste modo, nota-se a importância do reconhecimento desta síndrome, uma vez que seu tratamento precoce pode evitar o desenvolvimento de condições potencialmente irreversíveis.

Palavras-chave

Osteomalácia Oncogênica, Hipofosfatemia, Hiperfosfatúria, Síndrome Paraneoplásica, Fraqueza Muscular