Título

Displasia Arritmogênica de ventrículo direito: Relato de Caso

Fundamentação/Introdução

A Displasia Arritmogênica de ventrículo direito (DAVD) é caracterizada pela substituição fibrogordurosa dos miócitos da parede ventricular, comportando-se como substrato anatômico para arritmias ventriculares malignas, sendo assim, reconhecida causa de morte súbita em pacientes jovens.

Objetivos

Descrever caso clínico de paciente jovem com história de síncope, episódio de taquicardia ventricular (TV) e achados em ressonância nuclear magnética (RNM) compatíveis com DAVD.

Delineamento e Métodos

Estudo descritivo caracterizado como relato de caso.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Paciente masculino, 29 anos, procura atendimento em serviço de emergência referindo palpitações, dor torácica, dispneia e tonturas, sintomas iniciados durante esforço físico há cerca de 1 hora. Também relatava dois episódios de síncope há 1 ano, precedidos de dor torácica e dispnéia. Negava comorbidades, história familiar de cardiopatia ou de morte súbita. Na admissão, apresentava dor retroesternal em queimação, de forte intensidade, sem irradiação e traçado eletrocardiográfico compatível com TV, sendo submetido a cardioversão elétrica. Também, evidenciada presença de onda épsilon em eletrocardiogramas posteriores. Paciente foi submetido a RNM cardíaca demonstrando trabeculação proeminente e microaneurismas na parede anterior e na via de saída com hipocinesia difusa do ventrículo direito, além de infiltração lipídica na face ventricular direita do septo interventricular, achados correspondentes a critérios morfofuncionais maiores para DAVD. Realizado implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI).

Conclusões/Considerações Finais

Cardiomiopatias hereditárias são causas de doença cardíaca em todas as idades, sendo a DAVD uma das formas mais arritmogências entre tal grupo de patologias. Os indivíduos tipicamente são afetados entre a 3ª a 5ª década de vida. É uma doença familiar autossômica dominante em cerca de metade dos casos. O diagnóstico é realizado através de critérios revisados, incluindo a RNM nestes desde 2010 como proposto por Marcus et al (Circulation. 2010; 121: 1533-1541). Porém, em muitos casos, a identificação pode ser desafiadora devido a apresentação clínica heterogênea, a variabilidade de expressão e penetrância incompleta. Considerando a possibilidade de morte súbita como primeira manifestação, a detecção precoce e a estratificação de risco devem ser enfatizadas. Sendo a prevenção de eventos através do CDI a consideração mais importante a respeito do manejo desta condição.

Palavras-chave

cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito, morte súbita, arritmia