Título

DOENÇA DE CREUTZFELDT-JACOB, UMA FATALIDADE PRESENTE: RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

A doença de Creutzfeldt-Jacob (DCJ) é a patologia priônica mais comum em humanos. Trata-se de uma doença incurável e fatal, cujo patógeno é extremamente resistente aos procedimentos habituais de inativação. Tem incidência de 0,5 a 1,5 casos por milhão de habitantes por ano, nos países europeus.

Objetivos

Relatar um caso de DCJ, permitindo aproximação dos profissionais da saúde ao tema, trazendo como hipótese diagnóstica para futuros quadros de demência rapidamente progressiva.

Delineamento e Métodos

Pesquisa de natureza qualitativa, de caráter descritivo, com revisão de prontuário e de literatura atualizada por meio eletrônico e livros.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Paciente JLS, 64 anos, masculino, cabeleireiro, caucasiano, católico, natural e residente em Itaperuna-RJ, sem viagens prévias, hipertenso e diabético. Em maio de 2014, iniciou quadro de confusão mental e perda da acuidade visual progressiva, que culminou em amaurose bilateral em aproximadamente um mês. No segundo mês, o paciente iniciou disfagia para sólidos com emagrecimento, dificuldade na marcha e ataxia. Com dois meses e meio de doença, encontrava-se restrito ao leito, com disfagia para líquidos e uso de sonda enteral. Houve diminuição da acuidade auditiva e perda do controle esfincteriano. Em julho de 2014, foi admitido em Terapia Intensiva, visivelmente consumido e sem interação com examinador. Tomografia de crânio sem alterações. Quatro dias após, o paciente evoluiu com piora do padrão respiratório, instabilidade hemodinâmica, parada cardiorrespiratória e óbito. O resultado da ressonância de crânio mostrou hipersinal cortical giriforme nas imagens T2/FLAIR nos lobos temporo-parieto-occipital bilateral. O estudo do líquor apresentou a presença da proteína 14.3.3, corroborando para o diagnóstico de DCJ post-mortem.

Conclusões/Considerações Finais

Sendo a DCJ uma patologia incurável, é imprescindível a prevenção, identificação, notificação e eliminação dos contaminantes. Para um diagnóstico mais preciso, faz-se necessário conhecimento sobre a patologia e aprimorar métodos diagnósticos com estudos mais aprofundados sobre como e quais alterações essa partícula desprovida de material genético pode promover no organismo humano.

Palavras-chave

Doença de Creutzfeldt-Jacob, Patologia Priônica, Demência rapidamente progressiva, Doença da "vaca louca".