Título

RARA E GRAVE APRESENTAÇÃO DE TRAÇO FALCÊMICO MIMETIZANDO ANEMIA FALCIFORME

Fundamentação/Introdução

O traço falcêmico é em geral considerado uma condição benigna, pois não costuma afetar a expectativa de vida ou gerar as complicações da doença falciforme. Raramente, o traço pode apresentar-se com manifestações graves.

Objetivos

O presente trabalho se propôs a relatar o caso de um paciente com traço falciforme e graves manifestações clínicas.

Delineamento e Métodos

Foi feito um estudo do tipo relato de caso.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Paciente, masculino, 36 anos, com história de dor torácica, dispneia aos médios esforços e perda de 4 kg em 2 meses em avaliação em serviço de cardiologia para valvoplastia mitral por insuficiência valvar. Durante avaliação pré-operatória, evoluiu agudamente com anemia (hemoglobina 3,8 mg/dL) e foi transferido ao nosso serviço para investigação diagnóstica. Relatava apenas história de febre reumática, com uso regular e correto de penicilina benzatina, e um episódio de hemorragia digestiva alta há 6 anos, de etiologia desconhecida. À admissão apresentava palidez cutâneo-mucosa, icterícia, sopro protossistólico e úlcera maleolar, além de disfunção renal com clearance de creatinina estimado em 64 mL/1.73 m²/min. Considerando os repetidos episódios de hemólise com Coombs direto negativo e a presença de drepanócitos na hematoscopia, foi presumido o diagnóstico de doença falciforme. Após estabilização clínica o paciente foi referido para seguimento ambulatorial. Durante seguimento, permaneceu estável, sem necessidade de novas transfusões, e a eletroforese de hemoglobina realizada mostrou padrão compatível com traço falciforme, confirmado em exame subsequente. No ano seguinte, evoluiu com queda progressiva da hemoglobina sérica, optando-se pelo início de hidroxiureia. O paciente contudo evoluiu com pancitopenia presumidamente devido a mielotoxicidade pela hidroxiureia. Foi readmitido com hemoglobina de 1,5 e 15 000 plaquetas/mm³, recebendo alta após compensação clínica. Atualmente em seguimento ambulatorial, relativamente estável, porém com sobrecarga crônica de ferro, em tratamento.

Conclusões/Considerações Finais

O presente trabalho mostra que, apesar de ser uma condição benigna, esporadicamente o traço falcêmico pode se apresentar com complicações clinicamente importantes, algumas bastante raras e graves, como a apresentada. Outros estudos são necessários para melhor avaliar a frequência dessas complicações raras.

Palavras-chave

Traço falcêmico; anemia; doença falciforme