Título

ACOMETIMENTO VASCULAR COMPATÍVEL COM VASCULITE DE SISTEMA NERVOSO CENTRAL EM PACIENTE PORTADORA DE SÍNDROME CREST

Fundamentação/Introdução

A Síndrome CREST é uma variante da Esclerose Sistêmica, com evolução limitada e mais indolente. Caracteriza-se por calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofageana, esclerodactilia e telangiectasias. As alterações pulmonares são frequentes sendo causa importante de morbidade e mortalidade. O envolvimento do Sistema Nervoso Central (SNC) é raro, podendo ocorrer psicose ou arterite cerebral. O diagnóstico baseia-se nos achados clínicos típicos e na presença de autoanticorpos anticentrômero (ACA). O prognóstico da síndrome é relativamente bom, com uma sobrevida geralmente maior que dez anos. O tratamento tem como base glicocorticoide.

Objetivos

Relatar caso de paciente portadora de síndrome CREST que desenvolve manifestação neurológica rara, compatíveis com vasculite.

Delineamento e Métodos

Revisão de prontuário e pesquisa de bibliografia/artigos científicos.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Paciente EPP, 59 anos, sexo feminino, inicio aos 29 anos com quadro de fenômeno de Raynaud, evoluindo com lesão ulcerada e gangrena de falanges distais necessitando de amputação. Nesta ocasião foi levantada hipótese diagnostica de Esclerodermia que por falta de acompanhamento não foi confirmado diagnóstico. No ano de 2013 a paciente procura atendimento médico com queixa de disfagia para líquidos e sólidos, dispnéia aos grandes esforços. Ao exame físico apresentava lesões clássicas da síndrome CREST, além das sequelas decorrentes do fenômeno de Raynaud, esclerodactilia de todos quirodáctilos da mão direita e do primeiro e segundo quirodáctilos da mão esquerda, mãos em garra, telangiectasias em mãos e face, lesões em moeda em couro cabeludo. Iniciada investigação através de exames laboratoriais demonstrando FAN positivo, anticorpo anti centrômero positivo. Exames de imagem mostrando acometimento do esôfago na cintilografia de trânsito esofágico, Ecocardiograma com pressão sistólica na artéria pulmonar (PSAP) estimada 40mmhg. Em setembro de 2014 apresenta quadro de crises de ausência e alucinações auditivas, realizado tomografia e ressonância sem alterações. Devido hipótese de vasculite do SNC foi realizado Eletroencefalograma (EEG) com provável diagnóstico de vasculite. Feito arteriografia a qual mostrou lesões vasculares em ramos da artéria carótida externa em topografia de couro cabeludo. Paciente em acompanhamento ambulatorial em uso de medicação regular.

Conclusões/Considerações Finais

A prevalência e severidade do envolvimento vascular do SNC em pacientes com Esclerose Sistêmica ainda é um assunto em discussão, considerado raro.

Palavras-chave

Síndrome CREST, vasculite.