Título

Histiocitose de células de Langerhans: relato de caso

Fundamentação/Introdução

A histiocitose das células de Langerhans (HCL) é uma doença rara e pouco conhecida. Por tal aspecto não usual, procurou-se divulgar a evolução de caso diagnosticado no município de Porto Velho.

Objetivos

Relatar caso de Histiocitose das células de Langerhans encontrado em Porto Velho-RO.

Delineamento e Métodos

Estudo descritivo do tipo relato de caso.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

C. E. R., masculino, 6 anos e 10 meses de idade, foi encaminhado de Vilhena (Rondônia), para avaliação em Porto Velho (capital) com neurologista. Apresentou lesão osteolítica de osso frontal, com edema frontal à esquerda, doloroso, constatada por tomografia computadorizada, sugestiva de histiocitose X ou granuloma eosinofílico. Os cortes histológicos mostraram um infiltrado inflamatório acentuado, constituído por eosinófilos, células gigantes, neutrófilos e macrófagos espumosos, com áreas de fibrose. As células de Langerhans tinham núcleo lobulado e citoplasma eosinofílico e granuloso, compatível com Histiocitose X. Os exame imuno-histoquímico e histológico, concluiram tratar-se de histiocitose de células de Langerhans. O paciente deu entrada no Hospital Infantil Cosme e Damião no dia 10/06/2015. O quadro clínico manteve-se inalterado e iniciou-se os preparativos pré-cirúrgicos. O paciente apresentava-se com um quadro estável, teve um episódio febril, porém com bom estado geral. No dia 18/06/2015 foi realizada a craniectomia e exérese tumoral. No pós-operatório, o paciente estava consciente orientado, eupneico, afebril, acianótico, sem queixas álgicas, com curativo fechado em cabeça e dreno. O quadro evoluiu de maneira estável. No dia (24/06/2015) o paciente recebeu alta hospitalar

Conclusões/Considerações Finais

Histiocitose de células de Langerhans (HCL) e histiocitose X são desordens de proliferaçao do sistema retículo endotelial. Pode ser diagnosticada em qualquer faixa etária, acometendo principalmente crianças, com apresentação clínica e evolução muito variáveis. Os tecidos mais envolvidos são ossos, pele e linfonodos e a doença pode resolver espontaneamente ou evoluir com disfunção de órgãos vitais, com conseqüências fatais. O desconhecimento da etiopatogenia dificulta a terapêutica e há possibilidade de recaídas. Isto comprova a relevância de se expandir as publicações sobre a doença, o que pode propiciar diagnóstico mais rápido e uma menor quantidade de repercussões clínicas futuras. Deve-se destacar a necessidade de estudos cooperativos e prospectivos com o objetivo de se conhecer melhor a doença, visando aperfeiçoar o o manejo clínico dos pacientes.

Palavras-chave

Histiocitose; Células de Langerhans; Relato de caso