Título

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE ASSOCIADA A PLAQUETOPENIA – SÍNDROME DE EVANS: RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

A síndrome de Evans (SE) consiste na combinação de anemia hemolítica auto-imune (AHAI) com púrpura trombocitopênica imune (PTI). Pode ser primária (idiopática) ou secundária (associada a outras doenças) e tem como primeira linha de tratamento a corticoterapia.

Objetivos

Relatar um caso de SE, ressaltando a importância da pesquisa de causas secundárias e a terapêutica instituída.

Delineamento e Métodos

Estudo de caso clínico, com pesquisa bibliográfica nas bases PubMed.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Paciente do sexo feminino, 40 anos, militar, negra, obesa, asmática, com história de icterícia, astenia e hiporexia com 7 dias de evolução. Propedêutica inicial demonstrou hemoglobina=5,3g/dL, contagem de plaquetas=83.000/mm³, LDH elevada, Bilirrubina total=5,6mg/dL, com predomínio da forma indireta, reticulocitose, haptoglobina sérica diminuída e teste de Coombs direto positivo. Sorologias para doenças infectoparasitárias negativas; FAN negativo; eletroforese de hemoglobina e de proteínas sem alterações; tomografias computadorizadas de pescoço, tórax, abdome e pelve normais. Diante do quadro compatível com AHAI e de sua associação com plaquetopenia isolada, aventou-se a hipótese de SE. Iniciou-se tratamento com prednisona 1mg/kg/dia por VO e, em 2 semanas, notou-se ascensão dos níveis hematimétricos, normalização da contagem plaquetária e queda dos níveis séricos de bilirrubina, além de melhora do estado geral da paciente.

Conclusões/Considerações Finais

Embora cerca de metade dos casos sejam idiopáticos, a SE tem sido associada a infecções virais, doenças do tecido conjuntivo, doenças linfoproliferativas, neoplasias e uso de drogas. Nesta paciente, investigou-se o uso de medicações recentes e solicitaram-se exames em busca do fator etiológico, sem que qualquer causa tenha sido correlacionada. Concluiu-se, pois, por exclusão, tratar-se de SE idiopática. Houve remissão dos sintomas com a primeira linha de tratamento preconizada, o que tornou desnecessário o emprego de imunomoduladores ou da esplenectomia. Não há, até o momento, estudo sistemático ou randomizado sobre o tratamento da SE, sendo a literatura constituída basicamente por relatos ou séries de casos.
O caso ilustra a ocorrência concomitante de dois fenômenos autoimunes (AHAI e PTI) e reforça o uso do corticóide como agente de primeira linha de tratamento nessa doença. Enfatiza, ainda, a importância da investigação de causas secundárias com vistas ao seu controle específico e eficaz.

Palavras-chave

Anemia hemolítica, Plaquetopenia, síndrome de Evans