Título

Diagnóstico de pênfigo vulgar em fase precoce e manutenção assintomática da doença: um relato de caso

Fundamentação/Introdução

O pênfigo é uma doença rara, autoimune, caracterizada por lesões bolhosas intra-epidérmicas que podem se manifestar na pele e membranas mucosas, sendo mais comum na idade adulta, entre a quarta e sexta década de vida com incidência semelhante entre homens e mulheres. É dividido em quatro tipos: o pênfigo vulgar, vegetante, foliáceo e eritematoso, sendo o pênfigo vulvar o mais comum e o qual se refere o presente estudo.

Objetivos

Relatar um caso de uma paciente diagnosticada com pênfigo vulgar em fase precoce aos 57 anos de idade, com sintomatologia apenas de úlceras orais e odinofagia, sem evolução do quadro com o tratamento instituído.

Delineamento e Métodos

Relato de caso com base na revisão de prontuário e história clínica de uma paciente diagnosticada com pênfigo vulgar.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Feminina, 57 anos refere “dor de garganta”. Relata início há um ano e três meses associado a lesões ulcerosas dolorosas de forte intensidade em orofaringe que pioram com a deglutição. Há um ano precisou de internação hospitalar em virtude de edema de orofaringe e piora do quadro. Após a alta hospitalar e melhora do quadro clínico foi encaminhada ao otorrinolaringologista, que então solicitou uma biópsia das lesões que no momento se apresentavam em lábio inferior e mucosa oral. O resultado da biópsia evidenciou espongiose e acantólise permeado por neutrófilos, que formavam um microabcesso, além de infiltrado inflamatório misto, com predomínio de linfócitos e neutrófilos, poucos eosinófilos, sugerindo diagnóstico de pênfigo vulgar. Foi então encaminhada para ambulatório de dermatologia. Paciente refere que já fez vários tratamentos, os quais não sabia especificar. Paciente permanecia com queixa de lesões ulcerosas em orofaringe e também na língua e lábios. Nega parestesia, edema local ou outras lesões. Nega uso de medicamentos contínuos. Foi confirmado o diagnostico de pênfigo vulvar e iniciado tratamento, que atualmente é composto por azatioprina associada com prednisona e, assim, paciente encontra-se assintomática há um ano.

Conclusões/Considerações Finais

Apesar de ser uma doença rara, o pênfigo vulgar atualmente tem um prognóstico melhor em virtude do uso de corticoesteroides, tendo a mortalidade diminuído para em torno de 5-10% dos casos de pênfigo vulgar desde a introdução destes medicamentos. Nos dias atuais, a terapêutica da doença é baseada em altas doses de corticoides sistêmicos e como alternativa o uso de poupadores de corticoide, como associado neste relato de caso.

Palavras-chave

pênfigo vulgar; autoimunidade; dermatose