Título

Granulomatose de Wegener: Relato de caso

Fundamentação/Introdução

As vasculites são inflamações vasculares imunologicamente mediadas. Esses processos resultam em alterações isquêmicas dos tecidos vizinhos aos vasos. A granulomatose de Wegener (GW) caracteriza-se por vasculite necrosante granulomatosa que afeta principalmente as vias aéreas superiores, inferiores e rins. É diagnosticada através da correlação entre as manifestações clínicas, radiológicas e os achados anatomopatológicos, além de positividade no anticorpo anticitoplasma de neutrófilos positivos. O tratamento com corticoesteróides e ciclofosfamida em 90% dos casos traz remissão da doença em 1 ano

Objetivos

O objetivo é apresentar um estudo de caso de paciente com diagnostico de Granulomatose de Wegener, com rápida evolução da patologia mesmo com tratamento com corticoide e ciclofosfamida.

Delineamento e Métodos

Análise da literatura crítica, incluindo artigos de revisão sistemática com metanálise e relato de caso.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Sexo masculino, 43 anos, perda ponderal, astenia, tosse, hemoptise e febre. Nega comorbidades anteriores, sinusites repetidas. Iniciou tratamento oftalmologico por esclerite nodular. Exame físico taquipneico, hiporexia e ausculta pulmonar com crepitações difusas, urina escurecida. Aumento de escorias renais e aumento de marcadores inflamatórios. Ao exame de imagem foram identificadas condensações pulmonares, opacidades heterogêneas de baixa densidade bilateralmente. TC de tórax mostraque hemorragia pulmonar bilateral difusa significativa. Pulsoterapia com corticoide 1g/kg/dia. Solicitado P-Anca, C-Anca, FAN, FR, Coombs, Anti Membrana Basal Glomerular, com resultados negativos. Biopsia de renal mostrou glomerulonefrite crescêntica, em fase proliferativa, provavelmente da forma pauci-imune (tipo III). Iniciado ciclofosfamida devido manutenção de sintomatologia. Piora aguda renal e respiratória, iniciado hemodialise. Intubação orotraqueal difícil, PCR por hipoxemia, 15 minutos. Instabilidade clinica contra indicava o plasmaferese, optado por imunoglobulina, duas doses de 35 gramas. Hemorragia cerebral vindo a óbito

Conclusões/Considerações Finais

A GW é uma doença incomum, sem causa definida, e com diagnóstico difícil. A hipótese de GW deve se basear no quadro clínico sugestivo, com acometimento das vias aéreas superiores e inferiores com ou sem o envolvimento renal. No caso relatado inicialmente foi tido resultado negativo de C e P Anca. C-Anca com resultado reagente em novo exame em fase mais avançada da doença.

Palavras-chave

Vasculite, Granulomatose de Wegener.