Título

Síndrome de Schurg Strauss: difícil diagnóstico e diferenciação de outras afecções clínicas

Fundamentação/Introdução

A síndrome de Churg-Strauss ou Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (SCS) é uma doença auto-imune de etiologia indeterminada. O diagnóstico é difícil e a prevalência é subestimada pela raridade e sobreposição clínica e anatomopatológica com outras afecções como as demais vasculites, a asma de difícil controle e a pneumonia eosinofílica.

Objetivos

1. Descrever um caso clínico de SCS com manifestações cutâneas, pulmonares e neurológicas.
2. Discutir a dificuldade em se definir o diagnóstico.

Delineamento e Métodos

Descrição de caso clínico acompanhado em unidade de internação e pesquisa de artigos na rede SCIELO e MEDline.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

NMN, feminino, 70 anos, natural e procedente de Belo Horizonte, portadora de HAS e fibrilação atrial, com relato de prostração, parestesia dolorosa em mãos, mialgia e púrpuras palpáveis em membros inferiores há 8 dias, sem febre ou outros pródromos. Relato de asma de início recente (4 anos), rinossinusites recorrentes e episódio de melena há 1 ano, sem causa aparente. Constatados leucocitose (30290/mm3) com eosinófilos (EO) aumentados (54% na contagem diferencial), proteína C reativa 130 e anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (p-ANCA) negativo. Após biópsia da lesão cutânea, foi iniciado tratamento com corticóide oral 1mg/kg, com normalização dos EO após 5 dias (leucócitos 14070/mm3, com 5% EO) e melhora parcial dos sintomas. O estudo anatomopatológico evidenciou infiltrados eosinofílicos perivasculares.
A SCS é uma patologia rara com acometimento sistêmico. O órgão mais comum e precocemente envolvido é o pulmão (asma), seguido pela pele (púrpuras palpáveis). A vasculite de órgãos extrapulmonares é a principal responsável pela morbimortalidade associada à doença. Os critérios e as características clínicas norteiam o diagnóstico, mas possuem muitas limitações, a citar: as manifestações individuais são diversas, inespecíficas e podem ocorrer de forma isolada; o envolvimento do parênquima pulmonar não é universal; apenas 40-60% dos pacientes tem ANCA positivo; muitas biópsias não mostram uma vasculite, granuloma ou infiltrado de EO; a eosinofilia é ocasionalmente perdida por reduções rápidas espontâneas ou induzida por corticóides.

Conclusões/Considerações Finais

Em adultos asmáticos com sinais e sintomas sistêmicos e sem foco infeccioso, a SCS deve ser sempre considerada. Apesar de difícil, o diagnóstico correto é fundamental para o tratamento adequado e redução da morbimortalidade provocada pelas complicações graves da doença.

Palavras-chave

Síndrome de Churg Strauss, eosinofilia, asma de início tardio, púpuras palpáveis.