Título

SINDROME DE MAURIAC (SM): RELATO DE UMA FORMA RARA DE DIABETES MELLITUS TIPO 1 (DM1).

Fundamentação/Introdução

INTRODUÇÃO. A SM é uma forma de DM1 caracterizada pela tríplice sintomatologia: hepatomegalia, retardo do crescimento e DM1 mal controlada, que acomete principalmente jovens portadores.

Objetivos

OBJETIVO. Relatar o caso de um paciente portador de SM.

Delineamento e Métodos

MÉTODO. Relato de caso através de Informações de prontuário e revisão da literatura.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

RELATO DE CASO. Paciente masc., 12 anos de idade, natural de Espigão d’Oeste-RO, procura atendimento em hospital público da região devido a aumento do abdômen há 4 meses. Em uso de insulina NPH 4 doses/dia, sendo 5UI/manhã e 3UI/noite, associadas à insulina regular (INSreg) em 3 doses/dia de 5UI manhã, almoço e jantar, devido ao diagnóstico de DM1 há 5 anos, tempo em que evoluiu com quadros irregulares de glicêmia e internações por descompensação do DM1. Na admissão, regular estado geral, cansaço e fraqueza em MMII, IMC = 14.83 Kg/m² (percentil < 3). Abdômen globoso e distendido, presença de manchas leucodérmicas, dor à palpação em flanco D a 9 cm do rebordo costal e baço palpável. Demais sistemas sem alterações. Laboratório: Glicemia 366 mg/dL, HbA1c 12,8%, COLTOTAL 252 mg/dL, Na+ 137 mEq/L, K+ 6,4 mEq/L, Ca+ 8,0 mEq/L, TGO 198 mg/dL, TGP 320 mg/dL, γGT 694 mg/dL. Imagens de Raios-X de mãos e punhos revelou idade óssea de 10 anos de idade e USG evidenciando hepatomegalia com diâmetro do lobo D (20,5 cm) e E (14,8 cm). A fundoscopia evidenciou mácula com edema (++/4+). Iniciou tratamento com colírio antinflamatório. Glicemia em D1: 14h00 = 291 mg/dL; 18h00 = 292 mg/dL; 22h00 = 439 mg/dL; 02h00 = 447 mg/dL; 06h00 = 405 mg/dL. Iniciado o tratamento com Glargina 10 UI antes do café da manhã, INSreg fixa: 2-4-2, insulina de acordo com o dextro e dieta hipoglicêmica. Reavaliação: 12h00 = 250 mg/dL; 15h00 = 151 mg/dL.

Conclusões/Considerações Finais

CONCLUSÃO. O caso preenche critérios para SM: retardo estrutural e hepatomeglia associados ao DM1. A hepatomegalia é um dos sinais mais importantes e se deve ao acúmulo de glicogênio, devido ao mau controle glicêmico, além de maior tendência às complicações microangiopáticas, como retinopatia. Sua confirmação por imagem é eficaz, nesse caso, foi realizada a USG evidenciando glicogenose diabética. Como não existem marcadores específicos, o exame clínico é essencial para a avaliação do paciente, além de provas hepáticas alteradas e hipercolesterolemia, como detectados acima. No tratamento da SM deve haver um controle insulínico rígido, monitorização constante da glicemia e consequente melhora da qualidadade de vida.

Palavras-chave

Síndrome de Mauriac; Glicogenose Hepática, Diabetes Mellitus 1

Área

Clínica Médica