Título

Síndrome de Good: Relato de uma Má Causa de Sepse

Fundamentação/Introdução

A síndrome de Good é uma rara causa de imunodeficiência celular e humoral associada ao timoma. Apesar de não possuir critérios formais de diagnóstico, pode-se aventar a condição perante um paciente com timoma que curse com hipogamaglobulinemia, baixo número de linfócitos B circulantes e/ou baixo número de linfócitos T CD4. As infecções de repetição, principalmente pulmonares e dos seios da face, são a forma mais comum de apresentação desta imunodeficiência. A evolução para sepse grave não é incomum e o desfecho costuma ser desfavorável caso diagnóstico e tratamento não sejam realizados precocemente.

Objetivos

Relatar o complexo caso de um paciente Síndrome de Good e Miastenia Gravis diagnosticadas em contexto de sepse grave, com revisão da literatura.

Delineamento e Métodos

Relato de Caso.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Paciente do sexo masculino, 42 anos, hipertenso, com histórico de episódios prévios de paralisias faciais periódicas (sem diagnóstico), buscou atendimento na emergência com queixas de mialgias, astenia, fraqueza muscular e disúria, quadro dias antes da admissão. Avaliação da emergência diagnosticou sepse de foco urinário, com início de protocolo segundo surviving sepsis campaign. Paciente apresentou piora progressiva clínica e laboratorial nos dias seguintes, evoluindo com insuficiência respiratória e renal. Tomografia de tórax identificou broncopneumonia e massa mediastinal anterior, que após excisão cirúrgica e análise imunohistoquímica foi confirmada como timoma. Concomitantemente, o paciente foi diagnosticado com hipogamaglobulinemia e baixa contagens de linfócitos CD4 e CD8. Após diagnóstico de síndrome de Good (e miastenia gravis, pela história de fraqueza muscular prévia e anticorpo anti-receptor de acetilcolina positivo), foi indicada pulsoterapia com metilprednisona e imunoglobulina venosa, com melhora progressiva do quadro clínico. Durante acompanhamento, o paciente apresentou aplasia eritróide pura e persistiu com hipogamaglobulinemia nos meses seguintes, tendo sido indicado reposição mensal para prevenção de infecções recorrentes.

Conclusões/Considerações Finais

Apesar de raro, o caso revela a importância de se investigar a imunidade celular e humoral em pacientes com massa mediastinal anterior. Adicionalmente, exemplifica um possível benefício do uso de imunoglobulina venosa em sepse grave, no contexto de um paciente imunodeficiente.

Palavras-chave

Síndrome de Good; Sepse Grave; Timoma; Miastenia Gravis; Imunoglobulina Venosa.