Título

Síndrome hemolítica urêmica atípica; excelente resposta ao eculizumab com remissão da doença - relato de caso. 

Fundamentação/Introdução

A Síndrome Hemolítica Urêmica (SHU) é causada pela exposição a Shiga toxina produzida pela Escherichia coli,e até 10% tem a forma atípica(SHUa),não associada a toxina,causada por mutação genética com hiper-ativação do complemento,com alta morbimortalidade.Relatamos um caso grave de SHUa com biópsia renal compatível. Iniciado o eculizumab,um inibidor do complemento,teve notável melhora clínico-laboratorial e remissão da doença.

Objetivos

Ressaltar a importância do diagnóstico ágil e do excelente resultado com o eculizumab.

Delineamento e Métodos

Relato de Caso

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

W.S. 28 anos,sexo masculino,tabagista,etilista e usuário de Crack;com quadro de 7 meses de vômitos, perda de 20kgs e piora da função renal,sem relato prévio de febre,infecção respiratória ou gastroenterite,foi admitido em UTI no Hospital Geral de Goiânia, em grave estado geral,torporoso,em anasarca,congestão pulmonar e hipertenso(162x90).Exames laboratoriais:hb=6;pH=7,1;bicarbonato de sódio=12;uréia=162;creatinina=12,6 e K=6,7;plaquetas=83.000;sumário de urina com hematúria >1milhão/ml,proteinúria de 24hs=1055mg/dl;complemento levemente consumido C3=87mg/dl e C4=17mg/dl;FAN reagente com padrão nuclear pontilhado fino 1/160 e anti-SSA/RO=356UA/ml(reagente);demais sorologias negativas,sem artralgia ou lesões cutâneas.Foi iniciada hemodiálise com correção dos distúrbios hidroeletrolíticos e redução dos sintomas hipervolêmicos.Realizadas transfusões,persistiram plaquetopenia,anemia e proteinúria nefrótica.Assumida como Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva, fez pulsoterapia com metilprednisolona por 3 dias.Evoluiu com febre,PCR elevada,pneumonia bacteriana e infecção de corrente sanguínea.Tratado por 12 dias de meropenem com melhora infecciosa e respiratória.A biópsia renal revelou microangiopatia trombótica sugerindo SHUa,COOMBS direto negativo, ADAMTS13 sem alteração,DHL=517,presença de esquizócitos e haptoglobina=7,4 (reduzida).Após quimioprofilaxia para meningococcemia foi iniciado eculizumab com excelente resposta clínico-laboratorial e da função renal.Seguiu alta hospitalar e hoje está em remissão da doença com uso quinzenal de eculizumab.

Conclusões/Considerações Finais

O rápido diagnóstico e início do eculizumab foram fundamentais para o prognóstico. A síndrome ocorre em qualquer idade com alta morbimortalidade, o prognóstico do transplante renal é ruim, com recorrência no enxerto em até 90%,o eculizumab previne a recidiva em rins transplantados,evita a plasmaférese e é eficaz na remissão da doença a longo prazo.

Palavras-chave

SHUa, anemia hemolítica; microangiopatia trombótica, eculizumab.