Título

Gromerulonefrite rapidamente progressiva como prima descompensação da granulomatose de Wegener

Fundamentação/Introdução

A granulomatose de Wegener (GW) é uma rara doença autoimune, caracterizada por vasculite necrosante de pequenos e médios vasos, granulomatosa com acometimento preferencial das vias aéreas e rins. O quadro renal se apresenta principalmente como glomerulonefrite rapidamente progressiva. Acomete tanto homens e mulheres, geralmente entre 30 e 50 anos. O diagnóstico da GW é baseado em critérios clínicos, radiológicos, sorológicos e anatomopatológicos. O tratamento consiste na pulsoterapia com metilprednisolona, nas formas mais graves, seguido de prednisona e ciclofosfamida e como manutençāo azatioprina ou metotrexato.

Objetivos

avaliar evolução da granulomatose de Wegener e seus tratamentos.

Delineamento e Métodos

A síndrome pulmão-rim nos remete a alguns diagnósticos diferenciais, como LES, GW e Goodpasture. Associando o quadro clínico a dados epidemiológicos, radiográficos e C-ANCA positivo, concluímos que o diagnóstico da paciente fosse GW. Pela apresentação do quadro em GNRP, era indicado iniciar a pulsoterapia com corticoide e manutenção com prednisona. E como houve melhora significativa da função renal, optamos por ciclofosfamida via oral e azatioptina para manutenção.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

G. S. V. feminino, 29 anos,história de sinusite de repetição iniciou quadro de febre, dispnéia, tosse produtiva com escarro hemóptico há 30 dias. Apresentando edema de membros inferiores. Os exames laboratoriais mostraram aumento rápido de uréia e creatinina, 220 e 6,7, Hb= 8,3, ht= 23,6%, Leucocitos= 20600 mm3, plaquetas= 709000, pesquisa de BAAR negativa. A TC de tórax com acometimento pulmonar bilateral e TC de face com espessamento musoco bilateral em seios maxilares. Exames para LES negativas, p-anca negativo e c-anca POSITIVO, diagnosticamos GW. Pela evidência de GNRP, optamos por pulsoterapia com Metilprednisolona 1g/dia por 3 dias, e manutenção com prednisona 1mg/kg/dia. A paciente apresentou melhora do quadro pulmonar e do edema de membros inferiores, além da diminuição dos níveis de uréia e creatinina. Após 15 dias da pulsoterapia iniciamos ciclofosfamida via oral, 150mg/dia/6meses e Azatioprina 150mg/dia/18meses.

Conclusões/Considerações Finais

: A G.W. pode ocorrer de maneira sistêmica ou localizada com falência renal devido à glomerulonefrite necrotizante, que costuma ser fatal se não tratada. E apesar de vários estudos procurarem outros tratamentos, como imunoglobulinas, plasmaférese e infliximab, a primeira escolha é corticoterapia seguida de ciclofosfamida.

Palavras-chave

glomerulonefrite necrotizante,granulomatose de Wegener ,