Título

Linfoma hepatoesplênico de células T GAMMA-DELTA: Relato de caso.

Fundamentação/Introdução

Introdução/Fundamentos: O linfoma hepatoesplênico de células T gamma-delta corresponde a menos de 1% dos linfomas não-Hodgkin, tem seu pico de incidência em adolescentes e adultos jovens e uma razão homem/mulher de 9:1. É uma doença rara, visto que apenas 2-4% dos linfomas de células T expressam receptores gamma-delta.

Objetivos

Objetivos: Devido à escassez de casos relatados, sendo eles apenas 100 na literatura atual, visa-se elucidar as características laboratoriais, sinais e sintomas apresentados, tratamento utilizado e os resultados obtidos.

Delineamento e Métodos

Delineamento e Métodos: Relato de caso, com revisão de prontuários médicos e foram utilizadas bibliografias de guidelines como PubMed, UptoDate e literatura especializada.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Resultados: A paciente em questão apresentou os mesmos sintomas comuns relatados nos outros casos da literatura, como febre, dor abdominal, fraqueza e hepatoesplenomegalia. Porém, não apresentou a principal anormalidade genética: o isocromossomo 7q, o que pode ter ocorrido pela obtenção do material de sangue periférico, e não medular, com a técnica dry tap.
Devido à internação prolongada e intercorrências infecciosas, optou-se por seguir protocolo para doença paliativa (Protocolo St. Jude: tratamento quimoterápico semanal) após tratamento com protocolo de tratamento infantil alemão Berlim-Frankfurt-Munique (BFM) sem sucesso. Na quinta semana de tratamento a paciente reinternou por febre, hiperleucocitose, anemia grave e trombocitopenia e acabou indo a óbito por choque hipovolêmico após sangramento nasal intenso.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusão: Pode-se afirmar que a doença não tem um bom prognóstico, é agressiva e de difícil remissão. Mesmo com o uso de multiagentes quimioterápicos, a sobrevida do caso relatado foi de 7 meses, a qual na literatura, consta como até 2 anos. Enfim, o caso é de grande valia ao meio científico pelo fato de constar de tratamentos implantados e as consequências clínicas que os mesmos causaram à paciente. Sendo assim, se houverem novos casos no mundo, é possível que se possa realizar o diagnóstico precocemente e descartar ou utilizar possíveis tratamentos já relatados na literatura.

Palavras-chave

Linfoma hepatoesplênico; isocromossomo 7q; trombocitopenia.