Título

Síndrome Hemofagocítica Secundária: Relato de Caso

Fundamentação/Introdução

A Síndrome Hemofagocítica (SHF), descrita pela primeira vez em 1952, é por vezes subdiagnosticada. Existem poucos registros na literatura e está relacionada a alta mortalidade.

Objetivos

Relatar o caso de um paciente com SHF pela importância diagnóstica e tratamento precoce.

Delineamento e Métodos

Realizou-se um estudo retrospectivo observacional de um paciente com SHF.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Masculino, 28 anos, interna em hospital apresentando epistaxe, astenia, perda de 5kg em 20 dias e febre. Tabagista, sem comorbidades prévias ou uso de medicamentos. Ao exame, regular estado geral, hipocorado; ausculta cardíaca com sopro holossistólico (+3/+6), taquicárdico. Demais sistemas, sem alterações.
Exames evidenciaram pancitopenia, iniciado tratamento para neutropenia febril com Cefepime. Não se identificou causa para alterações hematológicas. Realizou-se biópsia de medula óssea demonstrando achados sugestivos de SHF secundária com atividade hematopoiética megaloblástica.
Iniciou-se tratamento para SHF com suporte hemoterápico, dexametasona e ciclosporina, sendo as mesmas dadas em sua alta após trinta dias. No retorno ambulatorial, paciente manteve resposta deficitária ao tratamento e introduziu-se terapia quimioterápica com Etoposide.
Após quatro meses, evoluiu com nova internação por neutropenia febril severa associado à insuficiência respiratória e instabilidade hemodinâmica. Apesar das medidas adotadas, o paciente não respondeu satisfatoriamente ao tratamento, evoluindo a óbito.
A SHF secundária é uma complicação de algumas condições, expressa por ativação imunitária patológica.
Sua etiologia é bastante variada, podendo ser causada por infecções virais, bacterianas ou fúngicas, fármacos, neoplasias ou transplantes. A taxa de mortalidade varia de 42%, quando associada à infecção, a 100% quando não associada.
Em relação ao diagnóstico, o padrão ouro é a identificação histológica de hemofagocitose, embora não seja detectada em cerca de 20% dos casos na primeira biópsia.
Ao constatar que o paciente possui critérios para diagnóstico de SHF, deve-se buscar a doença de base relacionada e tratá-la. Nos casos em que não houver possibilidade de detectar a causa, como no quadro do paciente descrito, deve-se fazer manejo empírico na tentativa de reverter à evolução da doença, que é rápida e agressiva.

Conclusões/Considerações Finais

Somente com melhor conhecimento e documentação de casos de SHF pode-se esperar por melhorias futuras em viés de prognóstico.

Palavras-chave

Síndrome Hemofagocítica Secundária, Alteração Hematológica, Hemofagocitose