Título

TUMOR NEUROECTODÉRMICO PERIFÉRICO CUTÂNEO COM TROMBOSE DE SEIO TRANSVERSO E DE VEIA CAVA SUPERIOR NO DECORRER DO TRATAMENTO ASSOCIADO AO FATOR DE LEIDEN: RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

Tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos (PNET) são neoplasias agressivas que requerem a ressecção cirúrgica radical com quimioterapia e radioterapia. Estão associados com sobrevida inferior a 50%. A trombose venosa cerebral é rara e constitui menos de 1% dos acidentes vasculares cerebrais.

Objetivos

Expor o caso de uma paciente com tumor neuroendócrino de dorso que evoluiu com trombose de veia cava superior no local do port-a-cath, seguido de trombose de seio transverso no cérebro associado ao fator V de Leiden.

Delineamento e Métodos

Estudo descritivo do diagnóstico e da evolução do caso. Dados obtidos a partir da análise do prontuário e acesso a exames complementares.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Paciente feminina, 25 anos, relata que em janeiro/2013 percebeu nódulo eritematoso na região central do dorso, pruriginoso, com dor local, sem sangramento e de crescimento progressivo. Inicialmente diagnosticado como abscesso, com drenagem sem sucesso. Em outubro/2013 foi submetida à biópsia com diagnóstico de neoplasia maligna indiferenciada. Estudo imunohistoquímico de janeiro/2014 revelou PNET. Tomografia computadorizada e cintilografia óssea não evidenciaram metástases.
Iniciou quimioterapia em janeiro/2014. Após 06 ciclos de quimioterapia obteve remissão clínica completa quando foi submetida à ressecção do tumor em julho/2014. O exame patológico evidenciou neoplasia residual com extensa fibrose dermo-hipodérmica.
Em agosto/2014 reiniciou quimioterapia em caráter adjuvante. Em dezembro/2014 completou quimioterapia pós-operatória e desenvolveu trombose de veia cava superior no local de inserção do port-a-cath sendo tratada com enoxaparina seguido de rivaroxabana.
Em março/2015 novos exames mostraram remissão clínica completa. Um mês após iniciou com cefaléia intensa, tontura e vômitos. Ressonância magnética de crânio evidenciou trombose de seio transverso esquerdo confirmado por angioressonância venosa. Apresenta mutação pontual R506Q do gene fator V de Leiden (heterozigoto). Foi suspenso rivaroxabana e iniciado tratamento com enoxaparina seguido de varfarina.

Houve melhora clínica e angioressonância de julho/2015 mostra presença da trombose em seio transverso sem outras complicações. Permanece assintomática em uso de varfarina.

Conclusões/Considerações Finais

Trata-se de paciente com PNET cutâneo em dorso, que embora jovem, evoluiu para 2 eventos trombóticos em local incomum devido aos fatores de risco apresentados, tais como: mutação no fator V, neoplasia maligna e quimioterapia.

Palavras-chave

PNET, trombose, Leiden