Título

Fibroelastose Pleuroparenquimatosa: Relato de Caso.

Fundamentação/Introdução

Amitani et al., em 1992, descreveram 13 casos de uma pneumopatia caracterizada por acometimeto fibrótico parenquimatoso e espessamento subpleural mais proeminente em ápices pulmonares, posteriormente denominada Fibroelastose Pleuroparenquimatosa (PPFE).

Objetivos

Retratar um caso clínico de uma pneumopatia intersticial idiopática rara, de descrição recente, com poucos casos relatados na literatura.

Delineamento e Métodos

Relato de Caso de paciente atendido em um hospital terciário do interior do estado de São Paulo.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Paciente masculino, 75 anos, descendente de japoneses, aposentado (trabalhou a maior parte da vida como alfaiate), com queixa de dispneia aos médios esforços há 1,5 anos, sem fatores desencadeantes, agravantes ou atenuantes, acompanhada de tosse com expectoração amarelada. Logo nos primeiros dias de início dos sintomas, procurou atendimento médico em unidade básica de saúde, onde fora prescrito antibioticoterapia e solicitado radiograma de tórax. Seu próximo retorno foi 1 ano após o ocorrido, referindo remissão completa da tosse, mas persistência da dispnéia desde aquela data, com as mesmas características. Negava antecedentes de tabagismo, etilismo, uso de substâncias psicoativas ou exposição ocupacional digna de nota. Ao exame físico paciente emagrecido, apresentando SpO2 de 93% em ar ambiente, diminuição do diâmetro anteroposterior do tórax e estertores em velcro em ápices pulmonares. Radiograma de 1 ano atrás evidenciando opacidades homogêneas periféricas bem delimitadas em lobos superiores bilateralmente. Solicitado Tomografia Computadorizada de Tórax de Alta Resolução, revelando espessamento da pleura viceral, presença de espessamento de septos e fibrose subpleural, além de áreas com bronquiectasias de tração, principalmente em ápices e campo médio, com discreto acometimento de lobos inferiores. Em investigação complementar, realizado espirometria e gasometria arterial, sugestiva de padrão restritivo leve e hipoxemia leve, respectivamente. Pesquisa para micobacteriose negativa.

Conclusões/Considerações Finais

O presente relato apresenta um paciente com critérios tomográficos definidores de PPFE, além de história clínica e investigação complementar compatíveis com a patologia, podendo ser dispensado o uso da biópsia pulmonar para o diagnóstico. A doença apresenta evolução lentamente progressiva no curso de 10 a 20 anos, com sobrevida média de 11 anos, além de opções terapêuticas limitadas.

Palavras-chave

Fibroelastose Pleuroparenquimatosa; Pneumopatia intersticial; Espessamento pleural; Fibrose subpleural; Lobos superiores.