Título

Macroglobulinemia de Waldenström: Relato de Caso

Fundamentação/Introdução

A Macroglobulinemia de Waldenström é uma desordem linfoproliferativa crônica caracterizada pelo aumento da viscosidade sanguínea, elevação dos níveis de Imunoglobulina M monoclonal e presença de infiltrado linfoplasmocítico na medula óssea. Apresenta uma incidência de 3 casos a cada 1 milhão de habitantes ao ano. O diagnóstico é baseado na biópsia de medula óssea, sendo fundamental a presença de infiltrado monoclonal por pequenos linfócitos B com diferenciação plasmocitoide. Por ser incurável, o objetivo do tratamento é o controle dos sintomas e a prevenção de dano orgânico. Contudo, mesmo com a terapêutica adequada, a sobrevida é de cerca de 5 anos.

Objetivos

O objetivo deste estudo foi relatar o caso de uma paciente com Macroglobulinemia de Waldenström, já que se trata de uma desordem rara. Com isso, almeja-se enfatizar a importância do reconhecimento dessa patologia hematológica para instituição da melhor conduta terapêutica.

Delineamento e Métodos

Realizou-se um estudo retrospectivo e observacional, relatando-se o caso de uma paciente diagnosticada com Macroglobulinemia de Waldenström.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Paciente feminina, branca, 79 anos, busca atendimento médico em março de 2015 por apresentar fraqueza progressiva e cansaço para realizar esforços do cotidiano. Relata que apresentou o mesmo quadro em outubro de 2014, quando realizou exames e estava com anemia. Ao exame físico, mucosas úmidas e hipocoradas, raciocínio lento, cianose em extremidades, enchimento capilar lento, unhas em vidro de relógio. Ausência de linfonodomegalias palpáveis. Ausculta cardíaca apresentando bulhas hipofonéticas e sopro sistólico. Ao exame do abdome, Traube ocupado, baço palpável a 3 centímetros do rebordo costal esquerdo. Exames laboratoriais evidenciaram pancitopenia (hematócrito 18%, hemoglobina 6 g/dL, VCM 93 fL, leucócitos totais 900 mm³, plaquetas 4000/mm³). A biópsia de medula óssea revelou padrão de infiltrado linfoplasmocitoide e a imunofenotipagem mostrou presença de população clonal que expressa CD22, CD19 e CD20 forte compatível com doença linfoproliferativa crônica de linhagem B. Foi iniciado, então, o tratamento quimioterápico conforme o protocolo DRC (dexametasona, rituximab e ciclosfosfamida). Houve boa resposta à terapêutica.

Conclusões/Considerações Finais

A Macroglobulinemia de Waldenström é incurável com as terapêuticas atuais. Por isso, com uma maior documentação e conhecimento acerca da doença é possível aperfeiçoar o tratamento e, por conseguinte, o prognóstico desses pacientes.

Palavras-chave

Pancitopenia. Doença Linfoproliferativa. Macroglobulinemia. Infiltrado linfoplasmocítico.

Área

Clínica Médica