Título

Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica em paciente com glomerulonefrite membranoproliferativa: Relato de caso

Fundamentação/Introdução

Introdução/Fundamentos: A síndrome hemolítica urêmica atípica (SHUa) é considerada uma doença rara de difícil diagnóstico, onde mais de 50% dos pacientes evoluem com doença renal crônica terminal. Caracteriza-se pela tríade trombocitopenia, anemia microangiopática e insuficiência renal aguda, não relacionada a infecção pela Escherichia coli, produtora de Shiga-toxina. A SHUa se mantém como uma doença de diagnóstico tardio por não possuir marcadores específicos e apresentar manifestações semelhantes a outras microangiopatias trombóticas.

Objetivos

Objetivos: Relatar o caso de uma paciente em pós-operatório tardio de cirurgia bariátrica, portadora de glomerulonefrite membranoproliferativa, que evoluiu com SHUa e descrever o impacto do eculizumab na terapêutica.

Delineamento e Métodos

Delineamento/Métodos: O presente trabalho é um estudo descritivo, do tipo relato de caso. As informações foram obtidas através do acompanhamento clínico da paciente, resultados dos exames complementares e registro fotográfico dos métodos diagnósticos, aos quais a paciente foi submetida. Também foi realizado pesquisa bibliográfica em bases de dados.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Resultados: No caso clínico em questão, a paciente recebeu um diagnóstico tardio de SHUa e apesar da melhora clínica, com controle do processo microangiopático após a introdução do eculizumab, não foi possível interromper a realização da terapia renal substitutiva, devido à gravidade da lesão renal já instalada. Sabe-se que à SHUa é desencadeada por uma ativação da via alternativa do complemento, e o eculizumab tem demonstrado boa eficiência e segurança terapêutica, porém com poucos estudos de seus efeitos a longo prazo. Trata-se de um anticorpo monoclonal humanizado recombinante, desenvolvido para bloquear a clivagem do C5, inibindo dessa forma, as funções pró-inflamatórias, pró-trombóticas e líticas do complemento, impedindo a evolução da doença.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusões/Considerações finais: A SHUa é uma entidade rara com incidência ainda desconhecida, de alta morbimortalidade, que necessita de importante investigação clínica e laboratorial para realização de um diagnóstico preciso e introdução da terapêutica o mais precoce possível, a fim de interromper a evolução natural da doença e modificar o prognóstico dos pacientes.

Palavras-chave

Palavras chaves: Síndrome hemolítico-urêmica; Insuficiência renal crônica; Trombocitopenia