Título

PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA: UMA ABORDAGEM MULTIESPECIALISTA

Fundamentação/Introdução

INTRODUÇÃO: A Porfiria Cutânea Tardia (PCT) caracteriza-se pela diminuição da atividade enzimática da uroporfirinogênio-descarboxilase, com pico de incidência após os 40 anos de idade. Além da predisposição genética, outros fatores de risco contribuem para o surgimento da mesma, como o etilismo, infecções virais, diabetes mellitus (DM), hemocromatose e o uso de estrógenos. A doença manifesta-se com lesões bolhosas em áreas fotoexpostas, hipertricose facial e milium, além de apresentar um quadro de alterações multissistêmicas, tais como: neuropatia periférica, diminuição da acuidade auditiva, mudanças do ritmo intestinal, distúrbios do sono ou da personalidade, conjuntivite e epífora.

Objetivos

OBJETIVOS: Descrever um caso clínico de PCT, ressaltando a importância de uma abordagem multidisciplinar para seu manejo terapêutico.

Delineamento e Métodos

MÉTODOS: Trata-se de um relato de caso descrito a partir da revisão do prontuário do paciente.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

RESULTADOS: Paciente do sexo masculino, 48 anos, procura o ambulatório de dermatologia referindo lesões vesiculobolhosas em face, pescoço e membros superiores (MMSS) há 4 anos, que pioram com a exposição solar e estão associadas a ardor. Quanto aos antecedentes patológicos, o mesmo apresenta Insuficiência Cardíaca Congestiva e DM, não fazendo uso regular de medicação para o controle da endocrinopatia. O exame clínico revela lesões maculopapulares em MMSS, associadas à milia em ambas as mãos, crostas em antebraço e hirsutismo em face. Aos exames laboratoriais, apresentou: ferritina 1476,9 ng/ml, uroporfirina positivo, AST 149 U/L e ALT 155 U/L, colesterol total 220 mg/dL e LDL 164 mg/dL, glicemia de jejum 163 mg/dL e hemoglobina glicada 11,7%, além de proteína (+) ao EAS. Diante dos resultados laboratoriais, foi encaminhado ao serviço de hematologia para elucidação diagnóstica de hemocromatose e ao endocrinologista para manejo de DM, além de ter sido iniciado tratamento oral com n-acetil-cisteína 600 mg/dia.

Conclusões/Considerações Finais

CONCLUSÕES: O presente caso reforça a necessidade de abordagem multiespecialista aos pacientes com PCT, visando à avaliação e controle das condições associadas, assim como, das repercussões sistêmicas da patologia.

Palavras-chave

Palavras-Chave: Diabetes Mellitus; Hemocromatose; Porfiria Cutânea Tardia.