Título

HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIÓIDE DE PULMÃO: RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

O hemangioendotelioma epitelióide (HEE) é um tumor vascular raro de malignidade intermediária, representando menos de 1% de todos os tumores vasculares. Há uma predileção por mulheres jovens, na sua maioria assintomática, podendo apresentar dispneia, tosse, dor torácica, hemoptise e perda de peso. Pode ocorrer envolvimento ósseo, hepático, pulmonar e de tecidos moles. O exame padrão é a biópsia. No diagnóstico diferencial a imunoistoquímica (IHQ) é essencial, com forte reatividade aos marcadores endoteliais CD31, CD34, Fli-1 e factor VIII. A relevância do caso clínico descrito prende-se à raridade desta entidade patológica, do local envolvido e do comportamento agressivo observado.

Objetivos

Contribuir com dados na literatura, revisar quadro clínico e exames complementares no diagnóstico diferencial de lesões pulmonares.

Delineamento e Métodos

Trata-se de um relato de caso de paciente com diagnóstico de HEE.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Feminina, 35 anos. Há 9 meses iniciou com dor pleurítica progressiva. Após 4 meses evoluiu com ptose palpebral esquerda e anisocoria. Procurou atendimento devido piora da dor e dispneia. Radiografia de tórax evidenciou derrame pleural à esquerda, com exsudato linfocítico, culturas negativas, citologia negativa para neoplasia. Tomografia de tórax com lesão infiltrativa no ápice pulmonar esquerdo determinando erosão do segundo arco costal ipsilateral e múltiplos nódulos com densidade de partes moles e contornos irregulares esparsos nos pulmões. Realizada biópsia por pleuroscopia que resultou em neoplasia maligna epitelióide em meio a estroma mixóide. Mesotélio hiperplásico e reativo. IHQ demonstrou positividade para CD31. O conjunto de achados constatou o diagnóstico de HEE de pulmão. Na internação a paciente foi avaliada pela neurologia. Realizada ressonância magnética de coluna torácica com extensa lesão acometendo a luz foraminal de T11 e T12. Após, a paciente foi encaminhada para a oncologia, iniciou tratamento com radioterapia e quimioterapia com carboplatina e etoposideo, paliativos.

Conclusões/Considerações Finais

O relato descrito trata-se de HEE de pulmão avançado e irressecável cujo diagnóstico foi feito por IHQ. Devido à raridade desta doença, o tratamento padrão não é bem estabelecido. A ressecção cirúrgica é citada na literatura como escolha nos casos de doença limitada. No caso em questão, pelo grau avançado, não foi realizada abordagem cirúrgica. O tratamento sistêmico (interferon, ou carboplatina mais etoposideo) é a terapia preferida para pacientes com doença generalizada.

Palavras-chave

Hemangioendotelioma epitelióide; Pulmão; Neoplasia