Título

HIPERTENSÃO ARTERIAL SISTÊMICA REFRATÁRIA NA SÍNDROME DE ALPORT: RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

INTRODUÇÃO: Síndrome de Alport (SA) é uma doença glomerular progressiva, em geral associada à surdez neurossensorial e alterações oculares. Definida como glomerulonefrite não-imune hematúrica hereditária, caracterizada por alterações da membrana basal glomerular (MBG) e tubular. Há alteração estrutural do colágeno tipo IV, principal constituinte das membranas basais de tecidos como o rim, cóclea e olho.

Objetivos

OBJETIVO: Relatar caso de hipertensão arterial sistêmica refratária secundária à SA.

Delineamento e Métodos

MÉTODO: Informações obtidas por prontuário e revisão da literatura.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

RELATO DE CASO: Paciente masculino, 31 anos, pardo, diagnóstico prévio de SA e doença renal crônica (DRC), histórico de picos hipertensivos há 15 dias, chega ao Pronto Socorro com queixa de síncope e cefaléia intensa. Encaminhado à Unidade de Terapia Intensiva por crise hipertensiva de difícil controle, com pressão sistólica de até 260mmHg. Com reduzida acuidade visual e auditiva bilateral. Em tratamento dialítico e uso de anti-hipertensivos há 2 anos e internações anteriores devido crises hipertensivas. Histórico familiar de irmão com SA com cura de DRC pós transplante renal. Laboratorial: creatinina 12,8mg/dL, uréia 75,0 mg/dL, EAS com proteinúria, hemoglobinúria e hematúria.
Durante internação foi preciso associar diversos anti-hipertensivos para controle pressórico: Hidralazina 100mg/dia, Losartana 100mg/dia, Clonidina 0,6mg/dia, Anlodipino 10mg/dia, Propanolol 80mg/dia, Espironolactona 25mg/dia, Furosemida 80mg/dia e Nitroprussiato de sódio em bomba de infusão em altas doses.

Conclusões/Considerações Finais

CONCLUSÃO: O diagnóstico precoce de SA é essencial devido à progressão para DRC e eficácia do tratamento em diminuir a deterioração renal. Suspeita-se quando há hematúria glomerular persistente e histórico familiar de SA ou falência renal sem causa óbvia ou quando há sinais clínicos característicos ou a falha nas cadeias a3, a4 e a5 do colágeno IV. A nefrite inicia-se na adolescência com proteinúria e/ou hematúria intermitentes, de curso crônico e progressivo para falência renal. A disacusia é tipicamente bilateral, simétrica e progressiva. As alterações oculares ocorrem em 15% dos pacientes e a presença de lenticone anterior, patognomônico da doença, relaciona-se a um pior prognóstico. Dentre as complicações, a perda auditiva e o lenticone agravam-se continuamente. A progressiva deterioração da MBG termina em falência renal, ocasionando hipertensão arterial sistêmica e sua incidência aumenta com a idade e gravidade da nefropatia.

Palavras-chave

síndrome de alport; hipertensão refratária, hipertensão arterial; doença renal crônica