Título

Granulomatose de Wegener como diagnóstico etiológico em Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva: Relato de Caso com diagnóstico post mortem

Fundamentação/Introdução

A Granulomatose de Wegener (GW) é uma doença rara de difícil diagnóstico, caracterizada por vasculite granulomatosa dos tratos respiratórios superior, inferior e glomerulonefrite. As marcas histológicas são vasculites necrosantes de pequenas artérias e veias, apresentando como acometimento renal a glomerulonefrite que pode evoluir para uma Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (GNRP).

Objetivos

Relatar um caso de paciente com GNRP, diagnosticada com Granulomatose de Wegener no post mortem.

Delineamento e Métodos

Análise retrospectiva de prontuário e revisão literária em banco de dados.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Paciente feminina, 67 anos, hígida previamente, foi admitida em pronto socorro com mal estar, náuseas, astenia, dores musculares, dispneia e perda de peso não mensurada, associada à oligúria, hipertensão e edema de membros inferiores. Laboratório evidenciou aumento das escórias nitrogenadas, hipercalemia, anemia normocítica normocrômica e leucocitose. Ecografia de rins e vias urinárias não mostrou alterações, sendo programada biópsia renal, iniciada antibioticoterapia empírica e hemodiálise. Paciente evoluiu com piora clinica e instabilidade hemodinâmica, contraindicando a biópsia renal. Radiografia de tórax evidenciou derrame pleural e infiltrado bilateral difuso. Iniciada pulsoterapia com Metilprednisolona, porém a paciente evoluiu com insuficiência respiratória aguda, sendo intubada e visualizada saída de secreção sanguinolenta compatível com hemorragia alveolar. Evoluiu com parada cardiorrespiratória em assistolia, refratária as medidas de ressuscitação cardiopulmonar. O corpo foi enviado para necrópsia. Macroscopicamente, pulmões com sinais de hemorragia alveolar e rins diminuídos de tamanho, demais órgãos sem achados significativos. Microscopicamente, pulmões com vasos sanguíneos de médio calibre com focos de agressão inflamatória parietal, compatível com quadro de vasculite, rins com granulomas necrotizantes, células gigantes multinucleadas e glomerulonefrite necrotizante focal, concluindo o diagnóstico de GW post mortem.

Conclusões/Considerações Finais

O diagnóstico da GW é feito pela demonstração de vasculite granulomatosa necrosante à biópsia tecidual, porém devido a raridade clínica-patológica observa-se retardo no diagnóstico. O comportamento inespecífico e o acometimento renal com GNRP torna a doença um iminente risco de vida, culminando com desfechos desfavoráveis. Dessa forma, é pertinente que a GW esteja incluída nas hipóteses diagnósticas em casos de GNPR.

Palavras-chave

Granulomatose de Wegener, Glomerulonefrite rapidamente progressiva, Vasculite necrosante