Título

EVOLUÇÃO DESFAVORÁVEL E DIAGNÓSTICO TARDIO EM PÊNFIGO VULGAR - RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

Pênfigo refere-se a um grupo de doenças bolhosas intraepidérmicas autoimunes, sendo que o pênfigo vulgar (PV) é a apresentação mais comum na maioria dos países, com incidência variando de 0,08-5 casos por cem mil habitantes por ano.
Sem terapêutica adequada, o PV tende a ter uma evolução severa, com até 100% de mortalidade em cinco anos. Por isso, o diagnóstico e o tratamento precoces são cruciais para um prognóstico favorável.

Objetivos

Relatar o caso de um paciente que se apresentou com uma exacerbação grave de PV não diagnosticado previamente, destacando a importância do pronto reconhecimento e manejo desta afecção na evolução desses pacientes.

Delineamento e Métodos

As informações foram obtidas, após consentimento livre e esclarecido do paciente, através de revisão de prontuário, entrevistas, registros fotográficos e ampla revisão de literatura.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Paciente masculino, 48 anos, previamente hígido, iniciou com odinofagia e ardência em boca há dez meses. Há oito meses, surgiram lesões vesicobolhosas dolorosas em cavidade oral. A partir daí, fez uso de antibióticos, antifúngicos, antivirais e baixas doses de corticóide sem melhora.
Há 15 dias, as lesões restritas à cavidade oral começaram a surgir também em tronco, abdome e membros, apresentando-se inicialmente como bolhas dolorosas, que, após romper, deixavam áreas de ulceração subjacentes. Paciente foi então internado por dez dias sob suspeita de doença herpética, de onde recebeu alta sem melhora total das lesões. Após, evoluiu com disseminação das bolhas por extensas áreas da superfície corporal, febre e queda do estado geral, sendo referenciado aos nossos cuidados.
À avaliação pela equipe de dermatologia na admissão, com base nos aspectos clínicos do caso, considerou-se PV como principal hipótese diagnóstica. Em vista disso, o doente foi internado para elucidação diagnóstica definitiva e corticoterapia sistêmica (prednisona 80mg/dia) foi prontamente iniciada.
Durante a internação, o paciente foi submetido a biópsia cutânea e o material colhido foi enviado para análise histopatológica e imunofluorescência direta, que revelaram acantólise suprabasal e depósitos de C3 e IgG nos espaços intercelulares dos quetatinócitos, respectivamente, corroborando o diagnóstico de PV.

Conclusões/Considerações Finais

O atraso de cerca de dez meses entre o início da sintomatologia e a instituição da terapia adequada foi possivelmente um dos principais fatores para a grave evolução do caso relatado.

Palavras-chave

Pênfigo, dermatologia, diagnóstico tardio