Título

ICTIOSE LAMELAR – RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

As ictioses são um grupo heterogêneo de dermatoses, classificado como desordens de queratinização. Derivam de defeitos metabólicos que provocam uma diferenciação anormal da epiderme, conferindo à superfície cutânea um aspecto escamoso peculiar, evocativo de escamas de peixe. A Ictiose Lamelar (IL) é uma doença autossômica recessiva, tem incidência de 1/200.000 nascimentos, caracterizada clinicamente por ectrópio e eclábio associados a distrofias ungueais e alopécia.

Objetivos

Relatar o caso clínico de Ictiose Lamelar de paciente atendida no munícipio de Cacoal-Rondônia (RO)

Delineamento e Métodos

Estudo quantitativo, descritivo, retrospectivo, em formato de Relato de caso, com instrumento documental de prontuário de Unidade Básica de Saúde.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Paciente feminina, parda, 20 anos, procedente de Ministro Andreazza-RO, relata que aos 6 anos de idade observou aspecto escamoso espessado da pele em membros inferiores (MMII) que evoluíram com exulcerações intermitentes, as quais ascenderam para tronco, membros superiores e face. Realizou tratamento sem sucesso. Ao exame físico: ectrópio, eclábio, placas escamosas aderentes em todo o corpo e principalmente em face. Exulcerações no dorso dos pés até terço médio das pernas. No exame anatomopatológico: epiderme com acantose e hiperplasia irregular de cones, úlcera cronicamente inflamada e em atividade. No exame de imunofluorescência direta: pele com leve hiperqueratose e espongiose focal de epiderme, associada a proliferação vascular e fibrose na derme. Discreta irregularidade na camada granulosa, áreas hipo e hipergranulosa, diagnóstico sugestivo para ictiose.

Conclusões/Considerações Finais

A paciente foi diagnosticada com IL baseada em critérios clínicos e anatomopatológicos, como apresentava múltiplas fissuras e infecções secundárias, optou-se por tratamento das lesões secundárias com corticoide de baixa potência, antibióticos tópicos e hidratação, até ocorrer melhora das lesões exulceradas para início do tratamento via oral com retinoide (acitretin). A Ictiose não tem cura, porém o tratamento com retinoides e cuidados gerais melhora a qualidade de vida desses indivíduos que tanto sofrem com o preconceito.

Palavras-chave

Ictiose Lamelar