Título

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA: A IMPORTÂNCIA DA PLASMAFÉRESE TERAPÊUTICA IMEDIATA E O USO DE RITUXIMABE EM DOENÇA REFRATÁRIA

Fundamentação/Introdução

A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença caracterizada por plaquetopenia, anemia hemolítica, esquizócitos, hemoglobinúria e alteração neurológica. A plasmaférese terapêutica converteu a PTT de uma condição de 90% de mortalidade a uma condição em que mais de 80% dos pacientes têm potencial de cura, contanto que essa terapêutica seja iniciada logo que ocorra a suspeita diagnóstica.

Objetivos

Apresentação de relato de caso de PTT tratada tardiamente com plasmaférese e rituximabe com desfecho desfavorável, apresentando diagnose e terapêutica.

Delineamento e Métodos

Relato de caso baseado em revisão de dados de prontuário médico. Registro de 2014 de Serviço de Hemoterapia.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Paciente feminino, branca, 42 anos, casada, natural e procedente de Pelotas. Avaliada no hospital de origem com suspeita de PTT devido à cefaleia, rebaixamento do sensório, anemia e plaquetopenia. Ainda na origem foi iniciado tratamento com plasma de horário e dexametasona. Previamente hígida, em uso de sibutramina e anticoncepcional oral. Evoluiu com insuficiência respiratória e necessitou de intubação orotraqueal e ventilação mecânica. Foi transferida ao nosso serviço sete dias após o atendimento inicial. Exames evidenciaram anemia, contagem de plaquetas de 56.200/μL, desidrogenase láctica sérica de 2.075U/L e esfregaço de sangue periférico com esquizócitos. Iniciado plasmaférese terapêutica, transfusão de plasma de horário e corticoide. Evoluiu com hipertensão arterial sistêmica de difícil controle com necessidade de uso de nitroprussiato, mantendo-se em ventilação mecânica e necessitando de antibioticoterapia por infecção pulmonar e de cateter. Após 14 sessões de plasmaférese, evoluiu com queda do número de plaquetas, optando-se pelo uso de rituximabe semanalmente, em quatro infusões, associado a plasmaférese e transfusão de plasma. Apesar de 33 sessões de plasmaférese e do uso de rituximabe, apresentou piora do quadro respiratório. Evoluiu para síndrome da angustia respiratória aguda e para insuficiência renal aguda. Óbito 50 dias após o diagnóstico e início do tratamento.

Conclusões/Considerações Finais

Em paciente com diagnóstico presuntivo de PTT, a fim de evitar desfechos desfavoráveis, deve-se iniciar plasmaférese terapêutica imediatamente. Dessa forma, reconhecer prontamente a apresentação clínica da PTT é fundamental para otimização do diagnóstico e da terapêutica, refletindo na saúde global do paciente.

Palavras-chave

Púrpura Trombocitopênica Trombótica, Aférese Terapêutica, Rituximab