Título

Ceratodermia palmo-plantar de Buschke- Fischer-Brauer, um relato de caso.

Fundamentação/Introdução

A síndrome de ceratodermia palmo-plantar (CPP) é caracterizada pelo espessamento cutâneo das palmas e/ou plantas, de padrão difuso ou localizada. Pode ser hereditária ou secundária.
A doença de Buschke-Fischer-Brauer (CBFB) é uma forma localizada e circunscrita de ceratodermia palmo-plantar com herança autossômica dominante que pode estar associada a doenças malignas tipo Lynch II. Possui incidência estimada de 2/100.00.

Objetivos

Relatar um caso de ceratodermia de Buschke-Fischer-Brauer.

Delineamento e Métodos

Estudo observacional, utilizada anamnese com o paciente e análise de prontuário.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Masculino, 63 anos, pardo, natural de Lages,SC, refere pápulas em ambos os pés, sem secreções e odores, com episódios de descamação deixando a lesão com avulsão do centro e bordas elevadas. Relata dificuldade de deambular devido a dor do contato dos pés no chão.
Evoluiu com as mesmas lesões nas mãos. Faz imersão em água quente e avulsão das lesões com tesoura para aliviar a dor ao contato.
Nega outras comorbidade. Tabagista. Refere que pai e irmãos com o mesmo quadro, limitado aos pés.
Ao exame físico, presença de inúmeras lesões crateriformes e pápulas anfractuosas em ambos os pés, com algumas lesões descamativas poupando região de cavo. Em ambas as mãos presença de lesões cupuliformes depressivas predominantemente em área de maior atrito.
Devido ao alto grau de comprometimento, o paciente foi encaminhado para desbridamento cirúrgico das regiões mais afetadas com posterior uso de ceratolítico tópico, com melhora das recidivas e diminuição da gravidade das lesões. Permanece em investigação de acometimento de vísceras ocas.

Conclusões/Considerações Finais

Apesar de sua epidemiologia não muito escassa, ainda é uma doença subdiagnosticada que leva a grande comprometimento da qualidade de vida dos pacientes. O reconhecimento precoce pode levar a tratamentos mais conservadores e de melhor prognóstico.

Palavras-chave

Ceratodermia ; síndrome de Buschke- Fischer-Brauer ; Hiperceratose.

Área

Clínica Médica