Título

Dissecção de aorta em paciente jovem gerando suspeita de Síndrome de Marfan. Relato de Caso e Revisão de Literatura.

Fundamentação/Introdução

A dissecção aguda da aorta é uma emergência cardiovascular pouco frequente, porém é de grande importância devido à alta letalidade quando não reconhecida e tratada imediatamente. Acomete principalmente o sexo masculino nas 5ª e 6ª décadas de vida e está muito associada à hipertensão arterial sistêmica. Não se deve esquecer, no entanto, que este quadro pode ocorrer em pacientes jovens portadores de determinadas condições, como Síndrome de Marfan. Apesar de a dor torácica ser o sintoma predominante, a clínica pode ser bastante variada e inespecífica, bem como os exames complementares, tornando esta condição de difícil diagnóstico.

Objetivos

Expor um caso de dissecção de aorta em paciente jovem, gerando suspeita de Síndrome de Marfan e realizar revisão de literatura.

Delineamento e Métodos

Relata-se o caso de um paciente masculino, 27 anos, previamente hígido, com história familiar de hipertensão arterial e cardiopatia. Há duas semanas iniciou com quadro de dor retroesternal, do tipo pontada, de forte intensidade, sem irradiação e sem fatores de alívio ou agravo. Procurou pronto atendimento, onde foi realizado ECG (sem anormalidades) e medicado com morfina. No mesmo dia retornou ao hospital apresentando hemoptise, onde foi tratado para pneumonia com antibiótico e nebulização. No dia seguinte queixou-se de fadiga e taquicardia, o fazendo procurar o cardiologista. Ao exame físico se apresentava em regular estado geral, hipocorado, FC de 130bpm, FR de 20irpm, PA de 145/85 mmHg, bulhas normofonéticas, rítmicas, sopro diastólico em foco aórtico, sem demais alterações. Na angiotomografia e ao ecocardiograma transesofágico evidenciou dilatação na raiz da aorta com aproximadamente 6,0cm, com lâmina de dissecção em sua origem (tipo A) e com acometimento do folheto valvar não coronariano gerando refluxo de grau importante.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

O paciente foi submetido à ressecção do aneurisma, substituição por um tubo valvado e reimplante de coronárias.

Conclusões/Considerações Finais

O paciente evoluiu de forma excelente, sem complicações e sem sinais de sequelas. Os achados histopatológicos, associados a suspeita clínica, levantam a hipótese de síndrome de Marfan. Em virtude disso o paciente será encaminhado para avaliação com geneticista, haja vista ser uma condição autossômica dominante do tecido conjuntivo e pode comprometer diversos aparelhos e sistemas como músculo-esquelético, ocular e, principalmente, cardiovascular.

Palavras-chave

Dissecção de aorta, Síndrome de Marfan