Título

Título: Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 - Relato de caso no Acre

Fundamentação/Introdução

Introdução: Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (NEM 1) é uma doença autossômica dominante, que predispõe tumores das glândulas paratireóides, hipófise e tumor de células endócrinas gastrointestinal.

Objetivos

Objetivos: Relatar um caso de NEM 1 no Hospital das Clínicas de Rio Branco /AC.

Delineamento e Métodos

Delineamento e Métodos: Material obtido através de prontuário e artigos.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Descrição do Caso: L.F.R., masculino,69 anos, branco, casado, natural de Xapuri/AC, procedente de Rio Branco/AC. Apresentava quadro de fraqueza muscular, mialgia, anorexia, distúrbios psiquiátricos como agressividade e alucinações. Exames bioquímicos evidenciavam hipercalcemia (17ng/dl - VR: 8,6-10,2) hipofosfatemia (2,2ng/dl - VR: 2,5-4,5), dosagem de Paratormônio intacto elevado (1.738pg/ml - VR: 15-65), diagnosticando hiperparatireoidismo primário. Realizado Ressonância Magnética de sela túrcica, evidenciando recidiva de Macroadenoma hipofisário não funcionante, diagnosticado há 16 anos, mesmo após ressecção cirúrgica prévia e radioterapia. Inventário ósseo sem evidencia de lesões líticas ; Tomografia Computadorizada (TC ) e Ultrassonografia (USG ) de abdome sem alterações pancreáticas; USG Renal compatível com doença renal crônica; TC cervical sem evidencia de tumor em paratireóide; Endoscopia Digestiva Alta com pangastrite enantematosa moderada e múltiplas erosões gástricas. Diante do quadro foi suspeitado de NEM 1, realizado tratamento para hipercalcemia com pamidronato de sódio e hidratação, proteção gástrica e acompanhamento com nefrologista quanto a doença renal crônica, evoluiu com boa resposta ao tratamento estabelecido e mantem acompanhamento no ambulatório de neuroendócrino.
Discussão: NEM 1 é definida pela ocorrência de dois ou mais tipos de tumores, das glândulas paratireóides, hipófise ou células das ilhotas pancreáticas ou duodeno. A apresentação mais comum é o hiperparatireoidismo primário, Prolactinoma e Gastrinoma. Podem ainda apresentar Insulinoma , Vipomas ou Glucagoma. O tratamento é realizado com ressecção cirúrgica de macroadenoma e radioterapia, controle da hipercalcemia no hiperparatireoidismo, e se refratário esta indicado paratireoidectomia total, os tumores de ilhota pancreática são de difícil ressecção, sendo discutido risco - benefício, devido sua localização.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusões: Ao reconhecimento de um tipo de neoplasia endócrina faz-se necessário a investigação de outros possíveis tumores associadas, evitando complicações tardias e deletérias.

Palavras-chave

Palavra chave: Neoplasia Endócrina Múltipla; Hipercalcemia; Macroadenoma Hipofisário.