Título

Síndrome de Evans em paciente com Lúpus eritematoso sistêmico e Síndrome antifosfolípide: um relato de caso

Fundamentação/Introdução

Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune idiopática que acomete múltiplos órgãos. Anemia hemolítica autoimune (AHAI) ocorre em cerca de 10-25% e pode preceder o diagnóstico de LES; pode se associar à trombocitopenia constituindo a síndrome de Evans (SE). O quadro clínico varia de acordo com o grau de destruição celular, podendo ocorrer púrpura, equimoses, icterícia, hematúria, injúria renal, dentre outros. Exames mostram anemia hemolítica e plaquetopenia com coombs direito positivo na maioria dos casos. A síndrome antifosfolípide (SAF) é um estado de hipercoagulabilidade de origem autoimune que se manifesta por trombose arterial ou venosa, perda fetal recorrente, trombocitopenia e presença de anticorpos antifosfolípides circulantes, pode estar associada com outras doenças autoimunes ou ser primária. O tratamento de escolha são os corticoides, doses elevadas de imunoglobulinas e esplenectomia em casos refratários. Recentemente começou-se a usar o anticorpo monoclonal anti-CD20 (rituximab), com boa resposta e poucos efeitos colaterais.

Objetivos

Descrever um caso de lúpus eritematoso sistêmico, iniciando o quadro com síndrome de Evans.

Delineamento e Métodos

Relato de caso e revisão de literatura.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

M.R.A., 15 anos, feminino, parda, iniciou fraqueza, cefaleia e febre. Após 1 mês observou urina espumosa e edema em pés evoluindo de forma ascendente até face. Após 6 meses apresentou hemorragia conjuntival bilateral com redução da acuidade visual, palidez e febre persistente, procurando pronto atendimento. Foi evidenciada hipertensão arterial refratária e anúria. O Laboratório mostrou FAN 1/640 pontilhado grosso, antiSM positivo, anticoagulante lúpico positivo, coombs direto positivo, disfunção renal, anemia e plaquetopenia; diagnosticando LES, SAF e SE. Inciada hemodiálise e realizada hemotransfusão, sem aproveitamento das bolsas. Apresentou trombose e sangramento profuso em sítio de acesso para hemodiálise; colocado filtro de veia cava e administrado plasma para controle da discrasia. Realizado pulso com corticoide e ciclofosfamida, porém a paciente evoluiu com óbito após acidente vascular encefálico hemorrágico.

Conclusões/Considerações Finais

A SE caracteriza-se por AHAI associada à púrpura trombocitopênica imune. É uma doença crônica, rara, potencialmente fatal, comumente associada a outras doenças autoimunes. Devemos considerar este diagnóstico também em paciente do sexo masculino com anormalidades hematológicas.

Palavras-chave

Lúpus eritematoso sistêmico, LES, síndrome antifosfolípide, SAF, síndrome de Evans.