Título

Hemorragia digestiva alta como apresentação de telangiectasia hemorrágica hereditária

Fundamentação/Introdução

A Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH) ou Síndrome de Rendu Osler Weber trata-se de uma síndrome rara e ocorre devido a displasia fibrovascular sistêmica, que acomete a lâmina elástica e a camada muscular da parede dos vasos, tornando–os mais propensos a rupturas. O diagnóstico de THH baseia-se na presença de três dos critérios de Curação: epistaxes espontâneas e recorrentes, telangiectasias mucocutâneas, envolvimento visceral e de mucosas, histórico familiar em parentes de primeiro grau.

Objetivos

Apresentar um caso de THH diagnosticada através de um episódio de hemorragia digestiva alta (HDA) por angiodisplasia gástrica e discutir a terapêutica.

Delineamento e Métodos

As informações foram obtidas por revisão do prontuário e entrevista com o paciente.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Mulher 63 anos, relata dois episódios de hematêmese e melena há dezoito dias da admissão. Negou dispepsia e uso de medicamentos. Referiu epistaxes recorrentes e auto limitadas há 30 anos. Filha com lesões vinhosas em língua. Ao exame: palidez cutaneomucosa, telangiectasia em língua, palato, mucosa oral e palma das mãos. Pressão arterial: 120 x 70 mmHg, frequência cardíaca: 84 bpm. Demais exame físico sem alterações. Laboratório: Hb 8,3g/dl, Ht 25,7%; VCM: 75,6fL; HCM: 24,4pg, plaquetas: 214.000, enzimas hepáticas, síntese hepática, coagulograma, provas de autoimunidade e sorologias para hepatites normais. A endoscopia digestiva alta revelou lesões angiodisplásicas gástricas, uma hemorrágica, sendo realizada hemostasia com solução de adrenalina. Houve recidiva da HDA após dias sendo encaminhada para tratamento em serviço especializado com plasma de argônio e não apresentou novos episódios de HDA.

Conclusões/Considerações Finais

A HDA é pouco frequente na THH. Na presença de má formações vasculares no trato gastrointestinal como causa de HDA devemos sempre buscar outros critérios diagnósticos da síndrome. A HDA na THH frequentemente recidiva e há controvérsia sobre a melhor terapêutica.

Palavras-chave

Telangiectasia Hemorrágica Hereditária; Hemorragia Digestiva Alta, Epistaxe