Título

Necrólise Epidérmica Tóxica - Relato de Caso

Fundamentação/Introdução

Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET), são reações cutaneomucosas graves, representadas por necrose extensa e descolamento da epiderme. Geralmente o gatilho é o uso de medicações, tais como o alopurinol, anticonvulsivantes, alguns antibióticos dentre outros.

Objetivos

O objetivo do relato, é a discussão desta complicação incomum porem grave, afim de revisar as melhores abordagens existentes na literatura até o momento.

Delineamento e Métodos

Paciente, G.S.S., 19 anos, natural de Tupaciguara - MG, procedente de Uberlândia - MG, portadora de lúpus eritematoso sistêmico (LES) com diagnóstico em fevereiro de 2015, com manifestações cutâneo-articulares e de SNC, fazendo uso de prednisona, fenitoína (em uso ha 8 semanas) e programado pulsoterapia mensal com Ciclofosfamida. Compareceu ao PS-CM com quadro de rash cutâneo eritemato-bolhoso, extremamente doloroso, iniciado um dia após a pulsoterapia com ciclofosfamida. Refere que as lesões cutâneas se iniciaram como um rash eritematoso, a princípio na face, progredindo para pescoço, MMSS, porções anterior e posterior do tronco, evoluindo posteriormente com bolhas que tiveram a mesma característica de progressão. Refere que as lesões, no segundo dia de evolução, começaram a acometer mucosa oral e ocular, momento em que procurou o PS, onde foi internada de imediato com o diagnóstico de SSJ, sendo então suspenso o uso da fenitoína, iniciado cuidados locais com as lesões, e medidas de suporte clínico. Acabou desenvolvendo uma infecção secundária das lesões, com sepse grave de foco cutâneo, necessitando de antibioticoterapia de amplo espectro. Após os cuidados instituídos, a paciente evoluiu bem, recebendo alta no 17º dia de internação, estando hoje em seguimento ambulatorial.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Como ja mencionado, a SSJ/NET são reaçoes cutaneomucosas graves geralmente associada a medicações, podendo ainda estar relacionada com outras causas, tais como infecções, vacinas e etc. Vale ressaltar aqui, a prevalência significativamente maior desta reação aguda grave na população portadora de lúpus, e a importância da identificação do agente causador para a correta abordagem do paciente no evento agudo e para evitar recidivas.

Conclusões/Considerações Finais

No caso em questão, a paciente iniciou o quadro cerca de 8 semanas após iniciar a fenitoína. Em relação a ciclofosfamida, a relação temporal foi de apenas 24hs. Como podemos ver, a relação temporal não foi típica para nenhuma das duas drogas, o que motivou a suspensão das duas drogas e a troca do imunomodulador.