Linfadenite histiocítica necrotizante ou Doença de Kikuchi-Fujimoto - relato de caso
A doença de Kikuchi-Fujimoto é uma afecção rara, benigna e de patogênese desconhecida, caracterizada por febre e adenopatia, tendo maior incidência em mulheres jovens. Este trabalho relata o caso de uma paciente de 20 anos em investigação de massa cervical, perda ponderal e febre com 20 dias de evolução.
Ressaltar a importância desta suspeita diagnóstica, tendo em vista os numerosos diagnósticos diferenciais; destacar os principais aspectos de investigação e seguimento de uma doença rara e pouco discutida; acrescentar na literatura caso clínico desta patologia.
Trata-se de relato de caso de paciente acompanhada pelos autores em internação hospitalar investigativa, com dados baseados em revisão de prontuário.
Paciente feminina, 20 anos, branca, sem comorbidades, em investigação de massa cervical dolorosa de surgimento há 20 dias associada a febre diária de até 40ºC, perda ponderal de 4kg e fadiga. Ao exame: hipocorada, massa cervical à esquerda de 8x5cm, sem outras alterações. Apresentou como principais alterações laboratoriais desidrogenase lática levemente elevada, leucopenia com neutropenia e linfopenia, proteína C reativa elevada e sorologias virais (incluindo HIV) negativas. Tomografia computadorizada de tórax e abdome sem alterações. Ultrassonografia cervical evidenciou múltiplas linfonodomegalias à esquerda, cujo histopatológico após biópsia confirmou o diagnóstico de Doença de Kikuchi. Seguiu em acompanhamento ambulatorial com sintomáticos prescritos, já apresentando normalização clínica e laboratorial na primeira consulta após um mês.
Discussão: A Doença de Kickuchi-Fujimoto possui incidência rara, de 0,5% a 5% dentre as análises histológicas de adenopatias. É benigna e autolimitada, mais comum em mulheres jovens. Sua etiologia parece advir de uma resposta hiperimune de células T e histiócitos a diversos agentes infecciosos, havendo provável relação com outras doenças autoimunes, principalmente o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES). O quadro relatado se mostra fiel a descrição clássica da doença, tanto nos aspectos clínicos quanto epidemiológicos.
É necessário incluir a Doença de Kikuchi na suspeita diagnóstica de adenopatias, sobretudo se epidemiologia e quadro clínico compatível. Ressaltamos o caráter benigno da doença, porém a realização de biópsia é essencial para diagnóstico e exclusão de patologias de maior gravidade. Reforçamos a necessidade da pesquisa de LES nos casos confirmados.
Linfadenopatia; kikuchi; febre; lúpus eritematoso sistêmico; tuberculose ganglionar; linfadenite histiocítica necrotizante, doenças raras
Clínica Médica
Hospital Universitário Clementino Fraga Filho - Rio de Janeiro - Brasil
Olívia Jorge de Faria, Thaís Lopes Bastos, Alice Soares de Alencar, Caio Bartholo Damasceno Ferreira, Maria Clara Mendonça de Sant’Anna Victor