Título

Stiff Person Syndrome associada a DM1 em homem jovem anti- GAD negativo não aderente ao tratamento

Fundamentação/Introdução

A Síndrome do Homem Rígido (Stiff Person Syndrome - SPS) é uma afecção pouco comum que se caracteriza por rigidez muscular progressiva e espasmos musculares que acometem sobretudo regiões proximais dos membros. Associa-se ao DM1 e, menos frequentemente, à outras doenças auto imunes, como vitiligo e anemia perniciosa. O prognóstico é variável. Pacientes com forma branda da doença mantem suas atividades diárias por longos períodos com declínio funcional ao longo do tempo

Objetivos

Demonstrar lesões decorrentes da SPS associada ao DM1 em jovem com má adesão ao tratamento que apresenta rigidez muscular importante associada a lesões de órgãos alvo pelo descontrole glicêmico

Delineamento e Métodos

Relato de caso

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

S.T.S, 31 anos, morador e procedente de Uberlândia – MG, melanoderma, amasiado, operador de máquinas em lavanderia. Paciente refere que há dez anos apresenta espasmos musculares frequentes, a princípio diários e em membros inferiores, que posteriormente acometeram também membros superiores e tronco. Refere dor intensa e constante nos membros. Os episódios tornaram-se mais frequentes a medida que haviam escapes glicêmicos, alterações emocionais (raiva, ansiedade, felicidade) ou ainda, espontaneamente. Ao exame neurológico, paciente apresentava tetraparesia distal, hiporreflexia distal de membros inferiores, hipoparestesia distal de membros inferiores e co-contração de musculatura dos membros inferiores. Evoluiu com disautonomias, permanecendo então hipertenso, taquicárdico e, frequentemente, com disfunção erétil.
O paciente desenvolveu ainda quadro depressivo-ansioso superajuntado ao quadro muscular , quando passou a não fazer uso adequado da insulinoterapia, medicação anti-hipertensiva e dos relaxantes musculares prescritos pela equipe médica assistente.
Apresenta turvação visual atribuída a retinopatia diabética, microalbuminúria presente mesmo mantendo clearence de creatinina preservado e incapacidade para o trabalho devido a dor muscular constante nos membros superiores e inferiores.
Foi tratado com benzodiazepínicos parenterais e pulso de corticoide seguido por imunoglobulina humana em períodos de crise e benzodiazepínicos orais associados a baclofeno nos momento intercrise, com resposta adequada.

Conclusões/Considerações Finais

Mostrar as consequencias de tratamento inadequado em paciente jovem e economicamente ativo; o bom relacionamento médico-paciente-familiares no momento de notícias ruins assim como da abordagem multiprofissional e suporte psicológico a paciente jovem com doença crônica

Palavras-chave

anti-GAD, Stiff Person Syndrome, DM1

Área

Clínica Médica