Título

Microangiopatia trombótica (MAT) Associada a Nefrite Lúpica

Fundamentação/Introdução

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune com fisiopatologia ainda em definição, sofrendo influências genéticas. Sua apresentação clínica é bastante variada, podendo apresentar formas leves, moderadas ou graves, além de poder se sobrepor a outras doenças autoimunes.

Objetivos

Mostramos uma paciente de 21 anos que evoluiu com miocardite e nefrite lúpicas, além de ter apresentado uma síndrome hemolítico urêmica secundária ao LES.

Delineamento e Métodos

Relato de caso.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Paciente T. R. S., 21 anos, feminino, natural e procedente de Araguari. Iniciou quadro de lúpus eritematoso sistêmico cutâneo articular em outubro de 2014, apresentando artrite simétrica de punhos e artrite migratória de tornozelos, joelhos e ombros, além de eritema malar. Em abril de 2015, houve quadro hematológico caracterizado por anemia hemolítica, com necessidade de pulsoterapia com corticóide em sua cidade de origem, iniciando, a partir de então, o uso de prednisona na dose de 60 mg/dia por um mês, posteriormente reduzido para 40 mg/dia. Em julho do mesmo ano, houve dispnéia aos mínimos esforços associada a dor torácica ventilatório-dependente, com piora ao decúbito dorsal, sendo constatada pericardite. Na admissão, foi constatada baixa acuidade visual (vasculite lúpica, segundo avaliação do serviço de Oftalmologia), anemia hemolítica, plaquetopenia (40.000 à admissão), derrame pericárdico volumoso, redução da fração de ejeção do ventrículo esquerdo para 50% e insuficiência renal aguda, AKIN 3, com necessidade de diálise de urgência por hipervolemia refratária. Foi constatada que a paciente apresentava, além de glomerulonefrite, uma síndrome hemolítico-urêmica secundária ao LES (pesquisa de esquizócitos positiva, Coombs direto negativo, plaquetopenia e IRA). Biópsia renal confirmou a suspeita clínica, revelando nefrite lúpica classe III, presença de crescentes, injúria tubular aguda e MAT

Conclusões/Considerações Finais

Quando analisamos o grupo das microangiopatias trombóticas (MAT), podemos encontrar: 1)SHU típica, 2)SHU secundária a doença sistêmica, 3) SHU atípica, 4) PTT. na maioria das vezes, as manifestações de SHU e PTT podem se sobrepor, havendo um continuum chamado SHU-PTT. No caso analisado, não houve manifestações neurológicas de qualquer natureza e a pesquisa da ADAMTS-13 não mostrou deficiência da mesma. Foi optado pelo tratamento padrão do LES grave, validado na literatura, obtendo melhora da SHU. Apesar da não recorrência da SHU, a função renal ainda não se recuperou, provavelmente pela presença de crescentes.

Palavras-chave

Lúpus eritematoso sistêmico; síndrome hemolítico urêmica; glomerulonefrite lúpica classe IIIA; microangiopatia trombótica