Título

Síndrome de Guillain-Barré variante axonal: um relato de caso

Fundamentação/Introdução

A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é um complexo heterogêneo de condições que têm em comum fraqueza muscular progressiva e simétrica e arreflexia. Os diferentes fenótipos da síndrome podem ser diferenciados pelas alterações nos testes de neurocondução e pelos mecanismos fisiopatológicos. As variantes neuropatia axonal motora aguda (AMAN) e neuropatia axonal sensório-motora aguda (AMSAN) têm em comum a formação de anticorpos direcionados a gangliosídeos presentes nos axônios dos nervos periféricos.

Objetivos

Os autores relatam um caso de paralisia flácida arreflexa compatível com a variante AMSAN da SGB, com objetivo de ampliar o conhecimento sobre esta afecção rara no âmbito diagnóstico.

Delineamento e Métodos

Relato de caso e revisão da literatura

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Mulher de 61 anos, negra, portadora de carcinoma epidermoide de laringe, admitida na emergência do HUCFF torporosa, hipoxêmica e relato de início há 6 dias de ptose palpebral, disfonia, disfagia, sialorreia e fraqueza de MMSS com evolução progressiva.
Ao exame estava sem abertura ocular, lúcida, respondendo a comandos básicos com movimentos dos MMII. Paralisia flácida bibraquial (grau 0), com reflexos ausentes. Paralisia flácida de MMII (grau 3 proximal e 4 distal), com reflexos ausentes. Cutâneo plantar em flexão bilateral. Exame de sensibilidade prejudicado, porém, grosseiramente preservado.
Oftalmoplegia bilateral com pupilas anisocóricas (D>E) e forreatividade menor à direita. Preservação da acuidade visual apesar de ptose palpebral bilateral. Reflexo da tosse ausente. Fundoscopia sem alterações.
Líquor com celularidade e proteínas normais. Eletroneuromiografia revelou polineuropatia sensitivo-motora primariamente axonal, afetando MMSS, MMII e nervos faciais.
Apesar da instituição de medidas terapêuticas (tratamento empírico para Botulismo e Imunoglobulina) e de suporte a paciente evoluiu para óbito 19 dias após o início do quadro.

Conclusões/Considerações Finais

A diferenciação das varias formas de apresentação de SGB é difícil, já que os sintomas e acometimentos no ENMG podem progredir com o tempo. Apresentação clínica da AMSAN é semelhante ao quadro clássico da SGB, diferindo da mesma pelo maior acometimento sensorial. A resposta inflamatória, vista pelo padrão de acometimento na EMG, é direcionada contra os nodos de Ranvier, culminando em degeneração axonal. Está forma além de mais incomum, também costuma ter acometimento mais severo, compatível com o encontrado no caso relatado.

Palavras-chave

Síndrome de Guillain-Barré, neuropatia axonal sensório-motora aguda