Título

Angioedema Hereditário (AEH): um relato de caso

Fundamentação/Introdução

Angioedema Hereditário (AEH) é uma doença resultante de distúrbios nos sistemas complemento, da coagulação e calicreína-bradicinina, relativamente rara, decorrente de mutações genéticas que determinam deficiência quantitativa ou qualitativa do inibidor de C1 esterase (C1-INH). O quadro clínico é caracterizado por crises de edema recorrentes sem urticária e prurido, acomete a pele e mucosas das vias aéreas superiores, do trato digestivo ou trato genitourinário. As crises podem ser espontâneas ou desencadeadas por ansiedade, estresse, pequenos traumas, cirurgias, tratamentos dentários, menstruação ou gravidez e uso de anticoncepcionais orais.

Objetivos

Apresentar o caso clínico de uma paciente acometida por AEH, com crises recorrentes de angioedema.

Delineamento e Métodos

Relato de caso sobre uma paciente em acompanhamento no ambulatório de Alergologia da Universidade do Vale do Itajaí, Itajaí-SC, entre 2011 e 2013.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

T.M.M., feminino, 17 anos, em acompanhamento por AEH Tipo 1 há 3 anos, com dosagem inicial de C1-INH = 5,1 mg/dl e C4= 6,9mg/dl. Apresentou crises de angioedema grave desde o início do acompanhamento ambulatorial, em várias localizações, como face, membros superiores, inferiores e orofaringe, associado a desconforto respiratório. Foi prescrito danazol 100mg 2x/dia como forma de tratamento, mas a paciente utilizava de forma irregular. Foi prescrito icatibanto 30mg 1 ampola para as crises, porém a paciente não teve acesso ao medicamento. Durante as crises foi atendida no pronto-socorro, sendo medicada com plasma fresco congelado, apresentando melhora clínica. Há 2 anos paciente apresentou crise de edema em face e desconforto respiratório, sem alteração do quadro clínico após o uso de dose maior de plasma, evoluiu com insuficiência respiratória e posteriormente, a óbito.

Conclusões/Considerações Finais

AEH é uma doença pouco diagnosticada, caracteriza-se por crises de edema recorrentes, causando desconforto e dor. Sabe-se que pacientes não tratados possuem risco de 30% de irem a óbito por edema de laringe. A paciente estava em uso irregular de danazol, aspecto que contribuiu para o desencadeamento das crises de angioedema e não teve acesso ao icatibanto. É de extrema importância que os pacientes sejam orientados sobre o curso do AEH e o uso correto da terapêutica.

Palavras-chave

Angioedema; Angioedemas hereditários; Proteínas do sistema complemento