Título

Síndrome hemolítico urêmica atípica em paciente adulto jovem–relato de caso

Fundamentação/Introdução

A Síndrome hemolítica urêmica (SHU) é definida pela presença concomitante de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiência renal aguda, ocorrendo principalmente na faixa pediátrica. A Síndrome hemolítico urêmica atípica (SHUa), isto é, aquela não associada a Eschericia coli produtora de Shiga toxina, que ocorre por hiperativação da via alternativa do complemento, é vista em 5% a 10% dos casos de SHU, podendo ocorrer em qualquer idade (mais frequente antes dos 18 anos) e ser esporádica ou familiar.O prognóstico dessa variante é reservado, com alta mortalidade e morbidade e em 50% dos casos pode evoluir para doença renal crônica terminal.

Objetivos

Relatar um caso de paciente adulta jovem com diagnóstico de SHUa, faixa etária na qual não há estatísticas na literatura.

Delineamento e Métodos

Realizado relato de caso,com revisão de literatura.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

M.V.S, 34 anos, sexo feminino, hipertensa há 5 anos e diabética há 2 anos (pós gestação), deu entrada em serviço de saúde com quadro de cefaleia, febre e edema facial, com teste rápido para dengue positivo. Em avaliação inicial apresentava anemia, plaquetopenia e alteração da função renal associada a oligúria, evoluindo com hipervolemia e desconforto respiratório, com necessidade de internação em unidade de terapia intensiva e suporte dialítico. Recebeu corticoterapia e permaneceu em hemodiálise por 22 dias, quando houve melhora da função renal e retorno da diurese. Evoluiu com edema generalizado, apresentando picos hipertensivos e com evidência de proteinúria nefrótica (3,5 g/24h). Encaminhada então a serviço de referência de nefrologia para realização de biópsia renal, que demonstrou microangiopatia trombótica (MAT) em cronificação, atrofia tubular e fibrose intersticial em cerca de 80% do compartimento cortical. Diante do quadro de anemia hemolítica não-auto-imune, plaquetopenia e insuficiência renal aguda, com substrato anatomopatológico de MAT, foi feito diagnóstico de SHUa. A paciente recebeu eculizumab, um anticorpo monoclonal, que age como inibidor da via final do complemento, com boa resposta clínica e laboratorial.

Conclusões/Considerações Finais

A Síndrome hemolítico urêmica atípica, é uma entidade rara, com poucos dados a cerca da sua incidência e prevalência na literatura, sendo limitado os conhecimentos de sua epidemiologia real, principalmente na faixa etária adulta. Com este relato e outras possíveis publicações sobre o assunto agregaremos novas evidências para melhor condução e tratamento dessa entidade e melhor entendimento de sua fisiopatologia.

Palavras-chave

Síndrome hemolítica urêmica atípica; Microangiopatia trombótica; adulto jovem.