Título

Relato de caso de paciente com Linfo-histiocitose Hemofagocítica secundária a infecção por Leishmaniose visceral

Fundamentação/Introdução

A Linfo-histiocitose hemofagocítica (HLH) é uma síndrome com características clínicas similares à sepse, ocorre devido à ativação sistêmica excessiva de macrófagos que fagocitam células hematopoiéticas. Engloba grupo heterogêneo de doenças, podendo ser de origem genética (primária) ou esporádica (secundária), ambas são desencadeadas por um gatilho. Manifesta-se clinicamente com hiperferritinemia, febre, hepatoesplenomegalia e citopenias. Os gatilhos incluem os que causam ativação imune, em especial as infecções virais, e os que levam à imunodeficiência.

Objetivos

O objetivo deste relato é discutir um caso desta síndrome em paciente cujo gatilho foi leishmaniose visceral, sendo a HLH a primeira manifestação da doença.

Delineamento e Métodos

Estudo descritivo, qualitativo, observacional tipo relato de caso.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

DCBO, 29 anos, diarista em zona rural de Goiás, previamente hígido, iniciou quadro de febre diária há 3 meses, associada a icterícia e pancitopenia. Durante a investigação clínica foram encontrados hepatoesplenomegalia, derrame pleural de moderado volume, derrame pericárdico mínimo, ferritina: 21.423 ng/mL, proteinúria nefrótica: 4.446mg/24h. Sorologias negativas para toxoplasmose, citomegalovirose, hepatites B e C, Epstein-Barr Vírus e Doença de Chagas. Anticorpos para Lúpus Eritematoso Sistêmico e VDRL não reagentes. Coombs direto negativo. Sorologia para leishmaniose positiva. Imunofenotipagem periférica: ausência de células precursoras, predomínio da série granulocítica, sem alterações que confirmem a hipótese de leucose aguda. Biópsia de medula óssea: preservação do contigente hematopoiético para a idade, agranulocitose moderada. Realizado tratamento com anfotericina B, meropenem, teicoplamina e hidrocortisona com resolução do quadro.

Conclusões/Considerações Finais

A HLH é uma síndrome agressiva e fatal, caso não seja iniciada a terapêutica prontamente, com evolução para disfunção progressiva de múltiplos órgãos em poucos meses. A principal barreira para um tratamento bem sucedido é o atraso no diagnóstico. Contribuem para tal, a variabilidade de apresentações clínicas e a falta de especificidade nos achados clínicos e laboratoriais. O objetivo da terapêutica é suprimir a inflamação excessiva através de medicações imunossupressoras, podendo ser necessário em alguns casos, transplante alogênico de células hematopoiéticas, além do tratamento do gatilho. A HLH deve ser aventada como hipótese diagnóstica em casos de febre de origem obscura com deterioração clínica aguda.

Palavras-chave

Linfo-histiocitose hemofagocítica,, leishmaniose visceral, hiperferritinemia, febre, esplenomegalia, citopenias, hemofagocitose, macrófagos