Título

Granulomatose de Wegener associada à Microangiopatia Trombótica

Fundamentação/Introdução

A vasculite associada a auto-anticorpos consiste em doença auto-imune sistêmica caracterizada por vasculite pauci-imune necrotizante de pequenos vasos e auto-anticorpos circulantes contra componentes citoplasmáticos de neutrófilos (ANCA). Já a Microangiopatia Trombótica (MAT), que engloba a Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) e a Púrpura Trombocitopênica Trombótica, possui processo patológico semelhante, caracterizado por dano endotelial e microvascular, além de fenômenos vaso-oclusivos.

Objetivos

Expor um caso de Vasculite - ANCA positivo associada à MAT/SHU.

Delineamento e Métodos

Relato de caso

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Paciente masculino, 29 anos, previamente hígido, iniciou quadro sugestivo de sinusite e otite associado à febre há 10 dias. Introduzido Oseltamivir, Ceftriaxone e Claritromicina por provável pneumonia lobar, com discreta melhora clínica. Apresentou hemoptise franca e velamento de hemitórax esquerdo, sem melhora após ampliação antibiótica, evoluindo com insuficiência respiratória aguda e necessidade de intubação orotraqueal. Devido quadro de hemorragia alveolar associada à glomerulonefrite rapidamente progressiva iniciou-se pulsoterapia com metilprednisolona. Também apresentou achados compatíveis com SHU (anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiência renal aguda). Mantinha-se em ventilação mecânica (VM) de difícil manejo e, por piora infecciosa, ampliou-se o esquema antimicrobiano com Polimixina B e Linezolida. Sorologias negativas para hepatites virais, HIV, Leptospirose, Sífilis e Hantavirose; BAAR e H1N1 negativos; FAN <1:160; Fator Reumatóide, Anti DNA e p–ANCA não reagentes; c-ANCA 1:80; C3 e C4 normais, corroboraram o diagnóstico de Granulomatose de Wegener e introdução de Ciclofosfamida. A imunofluorescência de biópsia renal revelou-se negativa para depósitos de anticorpos e complemento, confirmando a hipótese de vasculite pauci-imune. Houve desmame da VM e melhora significativa da função renal, possibilitando alta hospitalar e acompanhamento ambulatorial no serviço de Nefrologia.

Conclusões/Considerações Finais

A Glomerulonefrite associada a ANCA e MAT apresenta-se com lesão renal mais grave, sendo a MAT, conforme o exposto na literatura disponível, variável independentemente associada à maior mortalidade. Isso atribui-se aos achados à biópsia renal de maior número de crescentes, infiltrado intersticial abundante, maior atrofia tubular e fibrose intersticial. Sendo assim, para fins terapêuticos e prognósticos, torna-se imperioso o pronto reconhecimento desta entidade na prática médica.

Palavras-chave

Granulomatose de Wegener, Microangiopatia Trombótica , Síndrome Hemolítico-Urêmica