Título

Hemofilia Adquirida: Relato de caso

Fundamentação/Introdução

Hemofilia adquirida é uma doença rara, na qual há o desenvolvimento de anticorpos contra os fatores de coagulação. Sua incidência é de cerca de 1,3 a 1,5 casos por um milhão de pessoas por ano. Acomete, geralmente, maiores de 50 anos e mulheres no pós-parto. Os inibidores mais encontrados são os anticorpos contra fator VIII. As razões para a produção desses inibidores ainda são pouco esclarecidas. As principais causas são gravidez, pós-parto, artrite reumatoide, neoplasia, lúpus eritematoso sistêmico e reação a medicações. No entanto, em quase 50% dos casos não há nenhuma patologia associada. O marco da doença é o sangramento, muitas vezes notado após um procedimento cirúrgico com sangramento aumentado, outras vezes, com formação de hematomas espontâneos, epistaxe, sangramento gastrointestinal e hematúria.

Objetivos

Relatar um caso clínico de paciente com hemofilia adquirida, doença rara, potencialmente tratável, a fim de divulgar a patologia e tornar seu diagnóstico e tratamento mais precoces.

Delineamento e Métodos

Escolhido um caso clínico de paciente internado na Santa Casa de Belo Horizonte.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

G.A.F, sexo masculino, 69 anos, evoluiu com surgimento agudo de hematomas espontâneos em membros superiores e inferiores. História pregressa de cirurgia sem relato de sangramento aumentado. Negava sangramentos espontâneos prévios, história familiar de doença reumatológica ou hematológica. Exames evidenciaram anemia grave, tempo de protrombina (PTTa) aumentado e plaquetas normais. Fator de coagulação VIII reduzido e presença de inibidor para o fator VIII. Recebeu plasma fresco congelado e concentrado de hemácias, apresentando discreta melhora clinica. Evoluiu com aumento dos hematomas, dor importante em membro inferior direito e hematúria, além de piora da função renal. Encaminhado ao Centro de Terapia Intensiva devido sangramento importante e síndrome compartimental em membro superior esquerdo. Recebeu prednisona e pulsoterapia com ciclofosfamida, sem melhora do quadro. Após 21 dias de internação, o paciente evoluiu com choque hipovolêmico devido sangramento maciço, refratário ao tratamento, vindo a óbito.

Conclusões/Considerações Finais

Apesar de ser uma doença potencialmente tratável, possui alta mortalidade pelo risco de sangramento intenso até a remissão da doença (que pode levar vários meses) e pelo risco de infecção grave devido ao tratamento imunossupressor. Portanto, trata-se de patologia rara, que exige reconhecimento clínico precoce e rápida instituição de tratamento adequado a fim de se evitar desfechos desfavoráveis.

Palavras-chave

Hemofilia adquirida; deficiência de fator VIII; inibidor de fator VIII.