Título

Leucemia de células NK associada à Ativação Macrofágica em paciente de 13 anos: Relato de caso com diagnóstico tardio

Fundamentação/Introdução

A Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM) manifesta-se com febre, hepatoesplenomegalia, hiperferritinemia e citopenias. Trata-se de complicação rara, a incluir neoplasias e infecções, resultando, frequentemente, em um prognóstico reservado.

Objetivos

Relatar caso de paciente que apresentou SAM e obteve diagnóstico de Leucemia de células NK.

Delineamento e Métodos

Análise retrospectiva de prontuário, revisão literária e banco de dados.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Paciente feminina, 13 anos, procedente do Distrito Federal e hígida previamente. Admitida em fevereiro de 2015, com lesões cutâneas em membros superiores e inferiores, tratada empiricamente para impetigo, com boa resposta. Retorna após dois meses com recorrência das lesões, associada a febre e artromialgia. Iniciada investigação com biópsia das lesões, que mostrou padrão inespecífico, sugerindo processo alérgico. Marcadores FAN, ANCA, C3, C4 e hemograma normais. Instituído corticoterapia, realizada de forma irregular pela paciente. Retorna com a mesma sintomatologia, associada a odinofagia, dor retroesternal, aumento das transaminases e plaquetopenia. Seguiu em alta hospitalar após melhora clínica, com acompanhamento ambulatorial. Evoluiu em 48 horas com anasarca, artromialgia, icterícia e úlceras orais. Exames evidenciaram maior aumento das transaminases, comprometimento renal com hematúria, proteinúria, pancitopenia e leucocitose, além de hepatoesplenomegalia e poliserosite. Formulada hipótese diagnóstica para Lúpus Eritematoso Sistêmico associado à infecção por Vírus Epstein Barr (EBV) com SAM. Optou-se por sorologia EBV que se mostrou negativa e punção medular, com achado de vários linfócitos atípicos e macrófagos evidenciando hemofagocitose, não sendo visualizados blastos. Devido a piora clínica foi colhido material para imunofenotipagem, que constatou leucemia de células NK 81%. Mediante diagnóstico, solicitado transferência para oncologia pediátrica, porém evoluiu com enterorragia, necessitando de hemotransfusão. Seguiu com piora do estado geral e parada cardiorrespiratória sem resposta as medidas terapêuticas.

Conclusões/Considerações Finais

As neoplasias de células NK são raras, quase sempre associadas ao EBV, podendo desencadear uma SAM, também incomum e com mau prognóstico. Os sintomas são geralmente inespecíficos como os da paciente, tornando o diagnóstico difícil. Assim a hipótese de neoplasia de células NK deve ser aventada precocemente em situações semelhantes à apresentada, principalmente em doentes jovens.

Palavras-chave

Leucemia de células NK, Síndrome de Ativação Macrofágica, Hemofagocitose