Título

Doença de Madelung: Aspectos clínicos e comorbidades associadas

Fundamentação/Introdução

A doença de Madelung(DM), também conhecida como lipomatose simétrica múltipla ou adenolipomatose de Launois-Bensaude, é entidade benigna rara, caracterizada clinicamente por deposição de múltiplas massas simétricas de tecido adiposo não encapsulado na região cervical e superior do tórax. Atinge predominantemente homens brancos (15 homens:1 mulher), sendo mais incidente em povos do Mediterrâneo. A etiologia da DM permanece desconhecida, mas está intimamente relacionada com abuso de álcool, descendência mediterrânea e doenças como hipotireoidismo, diabetes mellitus, polineuropatias, obesidade e hepatopatia.

Objetivos

Relatar os aspectos clínicos e as comorbidades associadas em um paciente portador da Doença de Madelung

Delineamento e Métodos

Relato de caso

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

JGM, 67 anos, masculino, casado, natural de Canhotinho/PE, procedente de Maceió/AL, admitido com história de diarréia, febre, síncope há 10 dias, evoluindo com quadro confusional, agitação psicomotora e tremor de repouso em membros. Portador de Hipertensão arterial sistêmica e diabetes mellitus; Tabagista (50 maços/ano) e etilista (144g de etanol/dia há 50 anos). Ao exame, regular estado geral, confuso, eupnéico, afebril, desidratado ++/4+, hipocorado +/4+, apresentando massas lipomatosas em região cervical e tórax, que dificultavam a mobilização da cabeça; telangiectasias e eritema palmar; ginecomastia; lipomastia. Submetido a investigação do quadro de diarréia e confusão mental com exames iniciais apresentando hipocalemia (K 2,8mEq/L), hipernatremia (Na 161mEq/L), leucocitose (12.700/mm³ e bastões 9%). Hemocultura negativa. Parasitológico de fezes e pesquisa de gordura fecal negativos; TSH 5,38 e T4 livre 1,4. Amilase e lipase dentro dos valores de referência. Ultrassonografia de abdome total com fígado e pâncreas sem alterações. Manteve quadro confusional após correção de distúrbios hidroeletrolíticos e infecciosos, sendo solicitada uma Tomografia computadorizada de crânio que foi sugestiva de acidente vascular encefálico com microangiopatia isquêmica e atrofia cerebral difusa com ventriculomegalia. USG com doppler de carótidas exibiu lesão aterosclerótica, sem significância hemodinâmica em setor carotídeo esquerdo e espessamento do complexo médio-intimal. Após estabilização clínica, o paciente foi encaminhado para acompanhamento multiprofissional em decorrência das comorbidades clínicas e para avaliação da cirurgia de cabeça e pescoço.

Conclusões/Considerações Finais

Este caso ilustra aspectos clínicos e comorbidades que podem estar presentes na rara Doença de Madelung

Palavras-chave

Lipomatose simétrica múltipla
Doença de Madelung
Hipertensão
Diabetes Mellitus