Título

Doença pulmonar intersticial em paciente com dermatomiosite amiopática

Fundamentação/Introdução

Dermatomiosite (DM) é uma doença do tecido conectivo caracterizada por fraqueza de musculatura proximal e alterações cutâneas típicas como pápulas de Gottron e helióitropo, podendo cursar com doença pulmonar intersticial (DPI) e disfagia. A prevalência da DM é de cerca de 15-50 casos por milhão e predomina no sexo feminino. Há um subtipo da doença denominada dermatomiosite amiopática (DMA), que caracteriza-se por ser uma doença com manifestações cutâneas clássicas da DM, sem ou com discreto envolvimento muscular. A DPI rapidamente progressiva e a maior associação com neoplasias são os fatores que conferem pior prognóstico aos pacientes com DMA.

Objetivos

Relatar um caso incomum de dermatomiosite amiopática, evoluindo com DPI

Delineamento e Métodos

Relato de caso e revisão de literatura

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Paciente do sexo feminino, 49 anos, branca, hígida, iniciou há 2 meses da admissão quadro de tosse seca , dispneia progressiva, febre diária, perda ponderal e por fim pápulas eritematosas em dorso das mãos. Devido à piora do padrão respiratório, procurou nosso serviço. Na entrada apresentava-se estável hemodinamicamente, taquipneica, com estertores finos em bases e lesões em metacarpofalangeanas sugestivas de pápulas de Gottron.
Iniciada investigação que evidenciou anemia, enzimas hepáticas discretamente elevadas, aumento de VHS e PCR, FAN nuclear pontilhado fino(1/640), CPK e aldolase normais; tomografia computadorizada de tórax com áreas de atenuação em vidro fosco em bases. A biópsia das lesões sugeriu DM, sendo assim realizado hipótese diagnóstica de DMA.
Devido ao comprometimento pulmonar grave, optado por iniciar infusão de metilprednisolona endovenosa, com melhora clínica após 8 dias.

Conclusões/Considerações Finais

DMA é um subgrupo das miopatias inflamatórias caracterizada por manifestações cutâneas típicas da DM, confirmadas por biópsia, com duração de pelo menos 6 meses, sem ou com discreto acometimento muscular.
DPI é uma manifestação frequente nas miopatias inflamatórias. A DMA tende a apresentar um comprometimento pulmonar agudo grave, culminando com maior mortalidade. Os achados mais frequentemente encontrados são opacidades em vidro fosco, consolidações e opacidades reticulares em bases pulmonares.
A paciente foi diagnosticada como DMA provável devido lesões cutâneas típicas e DPI de rápida evolução, sem envolvimento muscular, porém ainda sem completar os 6 meses de história necessárias para confirmação.

Palavras-chave

Dermatomiosite; Dispneia; Pneumopatias;