Título

FORMA GRANULOMATOSA DA IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL E SARCOIDOSE: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EM PACIENTE COM IMUNODEFICÊNCIA PRIMÁRIA ATÍPICA

Fundamentação/Introdução

Dentre as imunodeficiências primárias, encontra-se a imunodeficiência comum variável (ICV). A forma granulomatosa da imunodeficiência em questão, embora rara, pode ocorrer e, histologicamente, esses granulomas não-caseosos são indistinguíveis da sarcoidose.

Objetivos

Relatar um caso que mostre a dificuldade do diagnóstico diferencial e tratamento, sendo que o último apresenta-se limitado devido à dúvida diagnóstica. O caso tem outra peculiaridade: trata de um paciente jovem.

Delineamento e Métodos

O estudo foi retrospectivo e observacional, relatando a dificuldade no diagnóstico diferencial entre forma granulomatosa da ICV e sarcoidose.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Masculino, 16 anos, estudante. Tuberculose (TBT) diagnosticada em 2013, através de biópsia de linfonodo ganglionar. Finalizou tratamento para TBT em 2014, com cultivo para Mycobacterium tuberculosis negativo no mesmo ano. Desenvolveu hepatite medicamentosa com o tratamento. Posteriormente, retorna apresentando linfoadenomegalia generalizada, sendo internado para investigar doença imunológica. Solicitou-se TC, a qual evidenciou esplenomegalia associada à linfonodomegalias difusas da cavidade abdomino-pélvica, nas cadeias inguinais bilateralmente, cadeias cervicais, supraclaviculares, axilares e mediastinais. Na investigação laboratorial, observaram-se níveis de imunoglobulina M diminuídos. Foi realizada biópsia em linfonodo do braço do paciente e como resultado linfadenite granulomatosa não infecciosa.
A ICV caracteriza-se por diminuição dos níveis de imunoglobulina (Ig) G e M, sendo, portanto, atípica no paciente, já que ele apresenta valores reduzidos somente de Ig M. A ICV pode apresentar-se na forma granulomatosa crônica, embora a mesma seja rara. Nesse sentido, faz-se importante o diagnóstico diferencial dessa apresentação com sarcoidose, a qual se caracteriza como doença inflamatória sistêmica em que granulomas não-caseosos são encontrados nos órgãos acometidos, assim como na forma granulomatosa. Aumento da atividade de linfócitos T-citotóxicos e diminuição de T-auxiliares são condições observadas tanto na sarcoidose como na ICV, sugerindo uma possível conexão.

Conclusões/Considerações Finais

Com o quadro clínico atual, o diagnóstico permanece incerto, pois é inconclusivo a partir da similaridade das características que ambas hipóteses compartilham – granulomas não-caseosos. Salienta-se o acompanhamento para garantir que paciente permaneça em bom estado geral.

Palavras-chave

Imunodeficiência primária atípica; forma granulomatosa; sarcoidose.