Título

Púrpura trombocitopênica trombótica: relato de caso

Fundamentação/Introdução

A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) consiste em desordem hematológica rara caracterizada pela pêntade: anemia hemolítica microangiopática, púrpura trombocitopênica, disfunção renal, alterações neurológicas e febre.

Objetivos

Relatar um caso de PTT com resolução completa após instituição de plasmaférese.

Delineamento e Métodos

Relato de caso.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Paciente feminina, 36 anos, parda, casada, referenciada ao nosso serviço por queixa de astenia, náuseas, dor abdominal e urina escurecida há 3 dias, associada a achado de plaquetopenia em exame laboratorial da origem. À admissão, sinais vitais estáveis, descorada e dor à palpação profunda de hipogastro, sem sinais de peritonite. No 2º dia de internação (DI) evoluiu com agitação psicomotora, choro, desorientação e febre, com tomografia computadorizada de crânio sem sinais de sangramento ou outras alterações, também foram colhidas hemoculturas que posteriormente se revelaram negativas. Devido aos achados de plaquetopenia, anemia e alteração neurológica, levantou-se a hipótese diagnóstica (HD) de PTT, sendo esta corroborada pelos achados de anemia hemolítica microangiopática (pesquisa de esquizócitos positiva, dosagem sérica de LDH e bilirrubina indireta – Bbi, elevadas). Sorologias para HIV e hepatites virais negativas, pesquisa de FR e FAN negativas, teste de gravidez negativo. Também se excluiu síndrome mielodisplásica através de mielograma normal. No 3º DI realizou-se transfusão de plasma fresco congelado até a disponibilidade de plasmaférese, além de corticoterapia com metilprednisolona. No 4º DI, iniciou-se a plasmaférese em sessões diárias por 4 dias consecutivos, sendo observada importante melhora neurológica após a 4ª sessão. As sessões passaram para 3 vezes/semana e houve ainda relato de alucinações visuais com melhora no 13º DI. No dia seguinte, houve normalização dos níveis de Bbi, LDH e hemoglobina, e achado de raros esquizócitos, possibilitando alta hospitalar em uso de prednisona 60mg 2 vezes/dia e retorno ambulatorial precoce em 3 dias. Foram realizadas 5 sessões adicionais de plasmaférese e redução gradual da dose de prednisona visto o bom controle clínico-laboratorial da doença. A função renal manteve-se preservada durante toda a evolução do caso.

Conclusões/Considerações Finais

Frente a um paciente com HD de PTT torna-se imprescindível seu encaminhamento para centro especializado com disponibilidade de plasmaférese, por ser esta a terapia de escolha e que determina importante redução na mortalidade (90% - não tratados e 10-20% - tratados).

Palavras-chave

Púrpura trombocitopênica trombótica, plasmaférese