Título

Relato de caso: mulher portadora de miocárdio não compactado, evoluindo para Síndrome Nefrótica

Fundamentação/Introdução

O miocárdio não compactado (MNC) é uma doença congênita rara, cuja a etiologia ainda é desconhecida. Caracteriza-se por apresentar trabeculações numerosas e proeminentes e recessos intratrabeculares no ventrículo. As manifestações clínicas são inespecíficas, podendo se apresentar de forma assintomática. O ventrículo esquerdo (VE) é afetado na maioria das vezes, acarretando quadro de insuficiência cardíaca (IC) por disfunção sistólica ou diastólica, arritmias ou eventos tromboembólicos. Em contrapartida a não compactação do ventrículo direito é difícil de ser descrito devido as dificuldades de diferenciação das trabeculações patológicas e variantes normais. A biventricularidade ocorre em menos de 50% dos casos.

Objetivos

Demonstrar a raridade da patologia e as apresentações clinicas inesperadas da paciente em questão.

Delineamento e Métodos

Relato de caso referente a uma paciente portadora de MNC com repercussões renais.

Resultados ou Descrição do Caso (quando Relato de Caso)

Paciente, feminino, 46 anos deu entrada no serviço de Unidade de Terapia Intensiva com quadro de IC descompensada, padrão quente-úmido associado com Síndrome Nefrótica (SN) e evoluindo com Síndrome Cardio-renal. Após uso de aminas vasoativas e drogas inotrópicas positivas, evoluiu com melhora do débito cardíaco e consequente melhora do padrão renal, o tratamento foi associado com ventilação não invasiva com pressão positiva e diureticoterapia. Após a estabilização do quadro clínico, foi feito o rastreio da etiologia da IC, sendo feito o ecocardiograma que revelou IC de fração de ejeção reduzida, porém com déficit sistólico global. Sendo assim, foi realizado Cineangiocoronariografia que demonstrou ausência de coronariopatia significativa, porém revelou VE com trabeculações e imagem de fístula coronário-cavitária. Recebeu alta após controle do quadro clínico e completa estabilização da função renal, sendo encaminhada para a realização de Ressonância Magnética Cardíaca que revelou o diagnóstico de MNC. Após o diagnóstico foi iniciado anticoagulação devido ao quadro de disfunção ventricular esquerda, estando na última avaliação em NYHA TF 2.

Conclusões/Considerações Finais

O caso em questão se assemelha aos artigos científicos, porém como a doença é rara, julga ser necessário sua publicação. Além disso, a paciente em estudo apresenta características peculiares em relação ao curso esperado da patologia, devido a presença de ritmo sinusal, ausência de fenômenos tromboembólicos, sexo feminino, idade superior a 30 anos e principalmente associação com SN, sendo que a doença não possui comprovada relação com MNC.

Palavras-chave

miocárdio não compactado, síndrome nefrótica; trabeculações; recessos intratrabeculares; síndrome cardio-renal